C3 Компонент комплемента


В наибольшей концентрации в сыворотке крови присутствует компонент C3 (1,2 мг/мл). Это бета-глобулин с мол. массой равной 195 кДа. Он секретируется (как про-С3) макрофагами .

С3 активируется С3-конвертазой , которая расщепляет C3 на небольшой C3a фрагмент и большой C3b фрагмент ( рис. 391 im ).

Установлено, что единственная молекула C3-конвертазы расщепляет сотни молекул C3. Подобное свойство делает C3-конвертазу важнейшим амплифицирующим звеном в системе комплемента.

При нормальных условиях внутренняя тиоэфирная связь в C3 активируется очень медленно в результате реакции с водой или следовыми количествами протеолитических ферментов плазмы крови, что приводит к образованию активного промежуточного продукта C3b или функционально сходной молекулы. C3b обладает многими свойствами, основным из которых является способность атаковать клеточные мембраны клетки-мишени. В присутствии ионов магния компонент C3b может образовать комплекс с другим компонентом системы комплемента, а именно с фактором B - C3bB .

Затем фактор B расщепляется одним из ферментов плазмы крови: фактором D . Образованный комплекс обозначается C3bBb с линией сверху. Заметим, что обычно линия над обозначением указывает на наличие ферментативной активности, а при расщеплении компонентов системы комплемента большему продукту присваивается символ "b", а меньшему - символ "a".

C3bBb-конвертаза обладает новой важной ферментативной активностью: она представляет собой " C3-конвертазу " и способна расщеплять C3 на компонент C3a и компонент C3b . В нормальных условиях должен существовать механизм, сдерживающий это расщепление на "отключенном" уровне, поскольку данный процесс сам по себе может приводить к увеличению концентрации C3bBb, т.е. мы имеем дело с потенциально выходящей из под контроля системой с положительной обратной связью ( рис. 1 ).

Комплемент: расщепление компонента C3

Наиболее важным компонентом системы комплемента является C3 , присутствующий в плазме крови в той же концентрации (1-2 мг/мл), что и некоторые иммуноглобулины .

C3- это бетаглобулин с мол. массой равной 195 кД, секретируется (как про-С3) макрофагами .

C3 постоянно расщепляется на C3а и C3b . Внутренняя тиоэфирная связь в нативной молекуле C3 чувствительна к спонтанному гидролизу. Эта постоянная, происходящая на низком уровне самопроизвольная активация C3 в плазме назвается "холостой", и она поддерживает в плазме крови небольшую концентрацию C3b.

Расщепление C3 на C3a и C3b ( C3-конвертазой в процессе активации системы) является центральным моментом любого из каскадов комплемента.

Смотрите также:

  • Микобактерии: устойчивость к внешним неблагоприятным факторам
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей: общие сведения
  • Постстрептококковый гломерулонефрит
  • Гемолитическая иммунная лекарственная анемия
  • Недостаточность плазменных, мембранных или серозных регуляторных белков комплемента
  • Агглютинины (антитела) холодовые
  • Вторичные нарушения системы комплемента
  • Первичная недостаточность компонентов комплемента