Первичные нарушения продукции антител: общие сведения
Среди всех первичных иммунодефицитных состояний чаще всего встречаются нарушения продукции антител, а среди них наиболее распространен изолированный дефицит IgA , частота которою среди представителей разных рас колеблется от 1:333 до 1:16000. Частота агаммаглобулинемии составляет лишь 1:50000. Для лиц с недостаточностью антител характерны рецидивы инфекции инкапсулированными бактериями и неэффективность антибиотиков . Однако в некоторых случаях изолированного дефицита IgA или у детей с преходящей гипогаммаглобулинемией инфекции метут и отсутствовать.
Для многих видов первичной недостаточности антител выяснены продукты поврежденных генов ( табл. 182.1 ). Иногда дефект локализуется не в самих В-лимфоцитах , а в Т-клетках , регулирующих их функцию.
Смотрите также:
