Изолированный дефицит IgA
Полное или почти полное (меньше 10 мг%) отсутствие IgA в сыворотке и его секреции В-лимфоцитами - наиболее частое нарушение гуморального иммунитета . Частота этого иммунодефицита , даже среди практически здоровых доноров, составляет, по некоторым данным, 0,33%.
Генетика и патогенез. Молекулярная основа дефицита IgA остается неизвестной. Как и при ОВГГГ , число и фенотип В-лимфоцитов крови нормальны. Иногда дефицит IgA исчезает спонтанно или после отмены фенитоина . Анализ родословных свидетельствует об аутосомно-доминантном наследовании этого синдрома и разной экспрессивности одного и того же гена. Изолированный дефицит IgA часто наблюдается в семьях больных с ОВГГГ. Более того, этот синдром может переходить в ОВГГГ, а обнаружение редких аллелей и делеций генов HLA класса III при обоих состояниях свидетельствует о том, что общий для них дефектный ген локализуется именно в этой области хромосомы 6 . Дефицит IgA наблюдался у больных, получающих те же лекарственные средства, которые провоцируют развитие ОВГГГ ( фенитоин , пеницилламин , препараты золота и сульфасалазин ), что указывает на роль внешних факторов в патогенезе этого синдрома.
Клинические проявления. Инфекции поражают преимущественно дыхательную, пищеварительную и мочеполовую системы. Возбудителями являются те же бактерии, что и при других нарушениях гуморального иммунитета . При интраназальном введении инактивированной полиомиелитной вакцины наблюдается местная продукция антител классов IgM и IgG . Концентрация иммуноглобулинов в сыворотке, кроме IgA обычно нормальная, хотя описаны случаи недостаточности IgG2 (и других подклассов IgG) и присутствия мономерного IgM , общий уровень которого, как правило, повышен.
У больных часто находят антитела к коровьему молоку и антитела к сывороточным белкам жвачных животных . Поэтому определение IgA с помощью козьей (но не кроличьей) антисыворотки может давать ложноположительные результаты. У взрослых больных с этим синдромом иногда наблюдается целиакия , которая не всегда исчезает при исключении глютена из диеты. Часто обнаруживаются аутоантитела и аутоиммунные заболевания ; увеличена распространенность и злокачественных опухолей . Почти у 44% больных в сыворотке крови присутствуют антитела к IgA . Если они принадлежат к классу IgE , то после внутривенного введения препаратов крови, содержащих IgA, могут возникать тяжелые и даже смертельные анафилактические реакции . Поэтому такие препараты необходимо 5-кратно промывать (в объеме 200 мл). Внутривенное введение иммуноглобулина (более чем на 99% состоящего из IgG) не показано, поскольку у большинства больных выработка IgG антител сохранена. Кроме того, многие препараты иммуноглобулина для внутривенного введения содержат IgA и могут вызывать анафилактические реакции.
Смотрите также:
