Мекониевая непроходимость при муковисцидозе: общие сведения
Мекониевал непроходимость в большинстве случаев связана с муковисцидозом. Высокая вязкость и слизистый характер мекония связаны с отсутствием у плода ферментов поджелудочной железы и низкой ферментной активностью в тонкой кишке. В результате меконий прилипает к кишечной стенке и с трудом перемещается по ней. Густой меконий наиболее плотно заполняет терминальную часть подвздошной кишки. Клинически это проявляется картиной врожденной непроходимости тонкой кишки , в части случаев с перфорацией кишки - резким вздутием живота и упорной рвотой .
Иногда в первые часы после рождения 1-2 раза отходит густой меконий.
Дифференциальные диагноз включает кишечную непроходимость иного генеза, в том числе связанную с обструкцией и недостаточностью поджелудочной железы . Точный диагноз возможен только при лапаротомии.
Предположить муковисцидоз можно на основании анамнеза (наличие этого заболевания у другого ребенка в семье), наличия пальпируемых тестоватых образований в брюшной полости или тяжистых образований в брюшной полости и характерной рентгенологичеокой картины. В отличие от атрезии , при которой кишечные петли на рентгенограмме равномерно заполнены газом, при мекониевой непроходимости кишечные петли неравномерны по диаметру и наполнению газом. Часть кишки, где меконий наиболее уплотнен и пронизан мелкими газовыми пузырьками, на рентгенограмме имеет зернистый вид ( рис 42.2 и рис 42.3 ). У новорожденного трудно провести потовый тест. Диагноз муковисцидоза подтверждает молекулярно-генетическое исследование
.Лечение включает высокие клизмы с гастрографином (см. " Мекониевая пробка у новорожденных "). Если они неэффективны или предполагается перфорация кишки, показана лапаротомия с обнажением подвздошной кишки в области наибольшего расширения. В 50% случаев клизмы с гастрографином неэффективны вследствие атрезии тонкой кишки, ее стеноза или заворота, требующих хирургического вмешательства. Густой меконий осторожно удаляют, промывая кишку теплым 0,9% раствором натрия хлорида или раствором ацетилцистеина через тонкий катетер, введенный между мекониевыми массами и кишечной стенкой. В большинстве случаев дети с мекониевой непроходимостью период новорожденности переживают. Отдаленный прогноз зависит от тяжести течения муковисцидоза .
Смотрите также:
