Карциноид: общие сведения
Своим названием карциноиды обязаны медленному росту и однородному клеточному составу, в связи с чем первооткрыватели опухоли недооценили ее злокачественный характер. Заболевание развивается медленно, интервал между появлением первых симптомов и диагнозом в среднем составляет 4,5 года. Впервые они были описаны S.Oberndorfer в 1907 г.
Карциноиды относят к АПУДомам (происходят из клеток системы АПУД). Они составляют менее 1% опухолей внутренних органов. Этиология неизвестна, но карциноиды часто бывают при МЭН типа I .
Карциноиды могут локализоваться чуть ли не в любом органе, но чаще всего они встречаются в ЖКТ, поджелудочной железе и бронхах. Около 90% карциноидов растут из энтерохромаффинных клеток ЖКТ. Локализация в ЖКТ - любая, от желудка до прямой кишки, с преимущественным поражением аппендикса, подвздошной и прямой кишок.
Среди злокачественных опухолей тонкой кишки карциноиды уступают по частоте только аденокарциноме . В США каждый год регистрируют 15 новых случаев на 1 млн населения. Может длительное время протекать бессимптомно. В части случаев развивается карциноидный синдром . Карциноиды могут проявиться желудочно-кишечным кровотечением , болью в животе , кишечной непроходимостью , фиброзом брюшины или симптомами, обусловленными гормональной активностью опухоли.
Карциноиды ЖКТ редко бывают крупными, но тем не менее могут привести к инвагинации кишечника. Прорастание карциноида в брыжейку или брюшину становится причиной фиброза , который, в свою очередь, ведет к узлообразованию, нарушению кровообращения и кишечной непроходимости. Намного реже карциноиды встречаются в тимусе, пищеводе, желчных путях, дивертикуле Меккеля, молочной железе и яичниках. Факторы риска не определены. Карциноиды бронхов, желудка и двенадцатиперстной кишки могут оказаться проявлением МЭН типа I .
- Правожелудочковая недостаточность возникает из-за поражения клапанов при далеко зашедшем карциноидном синдроме. Прогноз у этих больных неблагоприятный независимо от функции сердца. Ввиду высокого хирургического риска протезирование клапанов обычно не проводится, ограничиваются диуретиками.
- Пеллагра лечится витаминными препаратами, содержащими никотиновую кислоту (1-2 мг/сут).
Карциноиды тимуса могут сочетаться с гиперпаратиреозом и синдромом Кушинга .
Карциноиды желудка происходят либо из типичных энтерохромаффинных клеток , либо из энтерохромаффиноподобных клеток , секретирующих гистамин . Опухоли, растущие из энтерохромаффиноподобных клеток, с повышенной частотой встречаются у больных атрофическим гастритом (как аутоиммунным, так и вызванным Helicobacter pylori ). Гастрин стимулирует пролиферацию энтерохромаффиноподобных клеток, а возникновение опухоли представляется результатом совместного действия хронического воспаления и гипергастринемии , свойственных атрофическому гастриту.
На долю карциноидов аппендикса приходится почти половина всех карциноидов. Их обнаруживают при гистологическом исследовании хирургического материала после 0,3-0,7% аппендэктомий. Эти опухоли обычно мелкие, одиночные и доброкачественные. Им свойственен местный инвазивный рост, но метастазирование наблюдается редко, поэтому карциноиды аппендикса, как правило, не приводят к тяжелым осложнениям и не становятся причиной смерти.
Карциноиды толстой кишки тоже доброкачественны и обычно не проявляются клинически.
Напротив, карциноиды тонкой кишки и карциноиды бронхов злокачественны. Они часто прорастают стенку кишки (бронха), рано метастазируют в печень и лимфоузлы и проявляются симптомами, обусловленными гормональной активностью. Возможно также метастазирование в кости, реже - в сердце, молочную железу, глаз. Вероятность метастазирования определяется размером опухоли. Из опухолей диаметром менее 1 см метастазирует около 2%, из опухолей диаметром более 2 см - 100%. Примерно у 49% больных обнаруживают синхронную опухоль в ЖКТ.
Карциноиды секретируют главным образом серотонин . В меньших количествах секретируются брадикинин , 5-гидрокситриптофан , простагландины , ВИП и гистамин .
Первичные карциноиды клинически проявляются всего лишь у 5-10% больных. Это объясняется очень быстрым разрушением серотонина в печени (Т1/2 серотонина менее 1 мин). При метастазах карциноидов в печень симптомы появляются у 40-45% больных.
Смотрите также:
