Миеломная болезнь: почечная недостаточность
Почечная недостаточность отмечается в 15-20% случаев миеломной болезни еще в момент диагностики; позднее она развивается у большинства больных. При избыточном синтезе только легких цепей ( миелома Бенс-Джонса ) почечная недостаточность часто бывает первым проявлением болезни. Важнейшие причины почечной недостаточности при миеломной болезни - миеломная нефропатия и гиперкальциемия .
- Миеломная нефропатия связана главным образом с отложением каппа- и лмбда-цепей в дистальных извитых канальцах и собирательных трубочках, где происходит их катаболизм. При гистологическом исследовании канальцы расширены и закупорены цилиндрами, окруженными гигантскими многоядерными клетками, эпителий канальцев атрофирован. Как правило, поражаются и базальные мембраны клубочков. Белок в моче обычно представлен только легкими цепями иммуноглобулинов. При секреции лямбда-цепей вышеописанные изменения в почках встречаются несколько чаще.
- Вторичный синдром Фанкони (аминоацидурия , глюкозурия , фосфатурия , потеря электролитов ) чаще всего обусловлен миеломной болезнью. Иногда синдром Фанкони возникает за многие годы до других проявлений болезни.
- Амилоидоз - еще одно частое осложнение миеломной болезни. Он поражает клубочки, приводя к неселективной протеинурии.
- Дополнительные факторы, ухудшающие функцию почек: пиелонефрит , метаболические нарушения ( нефрокальциноз , гиперурикемия ), гломерулосклероз и очаговая инфильтрация миеломными клетками. Изредка развивается почечный канальцевый ацидоз . Нефротический синдром нехарактерен и появляется лишь при развитии амилоидоза и, возможно, после длительного применения памидроната натрия .
- В/в введение контрастного вещества нежелательно, так как у больных миеломной болезнью оно часто осложняется ОПН , особенно при обезвоживании.
Смотрите также:
