Моноклональные гаммапатии: осложнения парапротеинемии
I. Повышенная вязкость крови . В норме вязкость цельной крови больше зависит от клеточного состава, чем от белков плазмы. Повышение вязкости крови при парапротеинемии зависит от уровня парапротеина и его способности к агрегации или полимеризации. Повышенная вязкость крови типична для макроглобулинемии Вальденстрема . Симптоматика обычно появляется при уровне парапротеина выше 30-40 г/л и относительной вязкости сыворотки более 4.
Осложнения повышенной вязкости крови:
- Кровоточивость проявляется кровоподтеками , геморрагической сыпью , носовыми кровотечениями , десневыми кровотечениями , кровоизлияниями в сетчатку и усугубляется тромбоцитопенией . Причины кровоточивости следующие:
а). Нарушение свертывания (особенно полимеризации фибринмономеров), проявляющееся удлинением времени свертывания .
б). Нарушение агрегации тромбоцитов , проявляющееся удлинением времени кровотечения , нарушением ретракции кровяного сгустка и других показателей.
- Ретинопатия проявляется расширением вен с сужениями , напоминающими связку сосисок, кровоизлияниями дисков зрительных нервов и отеком дисков зрительных нервов .
- Неврологическая симптоматика ( недомогание , очаговые неврологические симптомы , инсульты , кома ) развивается примерно у четверти больных.
Гиперволемия , развивающаяся по мере увеличения уровня парапротеина, вызывает растяжение периферических сосудов и рефлекторное повышение ОПСС . Увеличение объема плазмы снижает вязкость крови, но усугубляет сердечную недостаточность , развивающуюся примерно в 10% случаев.
Лечение повышенной вязкости крови. Синдром повышенной вязкости крови требует снижения уровня парапротеина в сыворотке. Так как действие химиотерапии сказывается лишь через несколько недель, при появлении симптоматики проводят плазмаферез с ежедневным удалением 800-1200 мл плазмы до снижения относительной вязкости сыворотки ниже 3. При моноклональной секреции IgM эффект наступает быстрее, чем при моноклональной секреции IgG или IgA , так как IgM находится преимущественно в сосудистом русле ( табл. 22.1 ). Кроме того, зависимость между уровнем IgM и вязкостью носит экспоненциальный характер, и его повышение на 20% увеличивает вязкость сыворотки вдвое. Ход лечения контролируют по клиническим и лабораторным показателям (коагулограмма, вязкость сыворотки).
II. Непереносимость холода возникает, если физико-химические свойства парапротеина (прежде всего IgM) способствуют его преципитации при низких температурах. При моноклональных гаммапатиях и лимфопролиферативных заболеваниях свойствами криоглобулинов обладает моноклональный белок, а при коллагенозах и вирусных инфекциях - циркулирующие иммунные комплексы из IgG и антител к нему (класса IgM, IgA или IgG). Непереносимость холода проявляется холодовой крапивницей , синдромом Рейно и геморрагической сыпью в отсутствие глубокой тромбоцитопении.
III. Холодовые антитела относятся к классу IgM и реагируют с некоторыми эритроцитарными антигенами (обычно I) при температуре ниже 37*С. Они могут вызвать легкий внесосудистый гемолиз , обусловленный активацией комплемента , и акроцианоз , но других проявлений непереносимости холода в отсутствие криоглобулинов нет.
IV. Псевдогипонатриемия встречается при высоком уровне парапротеина (объем плазмы завышается из-за моноклонального белка).
V. Анионный интервал, рассчитанный по концентрации электролитов сыворотки, может снижаться из-за повышения концентрации анионов - хлора и бикарбоната (так как парапротеины обладают катионными свойствами).
Смотрите также:
