Моноклональные гаммапатии: этиология и распространенность
Классификация болезней, сопровождающихся моноклональной секрецией.
I. Плазмоклеточные новообразования :
- Амилоидоз .
- Склеромикседема Арндта-Готтрона .
II. Другие новообразования
- Макроглобулинемия Вальденстрема .
- В-клеточные лимфомы , ХЛЛ .
- Новообразования из клеток, не секретирующих иммуноглобулины ( солидные опухоли , моноцитарные лейкозы , миелодисплазии ).
III. Неопухолевые заболевания
- Доброкачественная моноклональная гаммапатия (по классификации ВОЗ - моноклональная гаммапатия неясного генеза ).
- Аутоиммунные заболевания (например, СКВ ).
- Болезни печени и болезни желчных путей .
- Хронические воспалительные заболевания .
- Иммунодефициты .
- Другие болезни (например, болезнь Гоше ).
Заболеваемость:
- Чаще всего парапротеин обнаруживается при доброкачественной моноклональной гаммапатии , миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема . Средний возраст больных - 60 лет, с возрастом заболеваемость растет.
- Доброкачественная моноклональная гаммапатия обнаруживается в возрасте 25-49 лет у 0,2% людей, в 50-79 лет - уже у 2%, а в 80-90 лет - у 10%.
- Миеломная болезнь . Заболеваемость у мужчин и женщин одинакова и составляет 3:100000 (1% новых случаев злокачественных новообразований в США). Средний возраст больных - 62 года, более 75% больных - старше 70 лет. Миеломная болезнь - самый частый гемобластоз у негров.
- Макроглобулинемия Вальденстрема встречается в 10-20 раз реже миеломной болезни. Две трети больных - мужчины.
- Лимфомы и лейкозы . На долю ХЛЛ и лимфом приходится около половины случаев моноклональных гаммапатий. Парапротеин почти всегда представляет собой IgM или IgG и симптоматики обычно не дает. При других лимфомах моноклональная секреция редка.
Этиология неизвестна. У людей выявлены следующие предрасполагающие факторы:
- Ионизирующее излучение (небольшое повышение риска миеломной болезни).
- Хроническая антигенная стимуляция. М-градиент может быть образован ревматоидным фактором , антителами к липопротеидам , факторам свертывания , антигенам микроорганизмов, эритроцитов, нейронов. Хроническая антигенная стимуляция (например, при хроническом холецистите или остеомиелите ) может способствовать развитию миеломной болезни или доброкачественной моноклональной гаммапатии . Риск миеломной болезни повышен также при аутоиммунных заболеваниях и, по данным недавнего исследования "случай- контроль", протезировании молочных желез .
- Средовые факторы. Профессиональный контакт с бензолом и использование красок для волос повышает риск миеломной болезни. В нескольких эпидемиологических исследованиях показано его повышение у фермеров, возможно, обусловленное пестицидами .
- Герпесвирус человека типа 8 обнаруживается в неопухолевых дендритных клетках костного мозга больных миеломной болезнью. Вносит ли он вклад в пролиферацию опухолевых плазматических клеток, пока неизвестно.
Смотрите также:
