Паранеопластический дерматомиозит
Паранеопластический дерматомиозит проявляется симметричной слабостью проксимальных мышц и фиолетовой сыпью , наиболее выраженной на открытых участках тела. Вначале появляются периорбитальные отек и эритема с лиловым оттенком (симптом очков) . Позднее появляются лиловые бляшки ( папулы Готтрона ) над суставами пальцев, на локтях и других участках растяжения кожи. У некоторых больных развивается мышечная слабость без поражения кожи ( полимиозит ) или сыпь без миозита .
Первичные опухоли. Примерно в 25% случаев дерматомиозит сочетается со злокачественным новообразованием: у трети больных он развивается за несколько месяцев до выявления опухоли, у трети - одновременно и еще у трети - после обнаружения опухоли. Чаще всего паранеопластический дерматомиозит развивается при раке молочной железы , но встречается также при лимфомах , меланоме , раке носоглотки , раке легкого , раке желудка , раке толстой кишки , раке мочевого пузыря и раке яичников .
Диагностика. Дерматомиозит можно заподозрить по характерной сыпи или прогрессирующей слабости проксимальных групп мышц. Диагноз миозита подтверждается повышенной активностью сывороточных КФК и повышенной активностью фруктозодифосфатальдолазы , признаками воспаления в биоптате мышц и симптомами миопатии , выявленными при ЭМГ .
Лечение. Без лечения первичной опухоли дерматомиозит обычно прогрессирует. Замедлить нарастание симптоматики помогают циклофосфамид , 50 мг внутрь 2 раза в сутки, в сочетании с преднизоном , 40 мг/м2 внутрь 1 раз в сутки.
Смотрите также:
