Прогерия (ускоренное старение)


Прогерия - особое болезненное состояние, которое может преждевременно ускорять старение.

Такие заболевания встречаются чрезвычайно редко, и их частота обычно не превышает 1 на 10 миллионов. Полагают, что наследование идет по аутосомно-рецессивному типу с неполной пенетранностью. Выделяют две основные формы наследственных прогерий:

- синдром Хатчинсона-Гилфорда (прогерия детей) и

- синдром Вернера (прогерия взрослых)

Обоим синдромам свойственно ускоренное развитие обычных признаков естественного старения, однако в первом случае они начинают развиваться с рождения и больные редко доживают до 20 лет. Во втором случае ускоренное старение начинается с периода полового созревания и продолжительность жизни может достигать 30-40 лет [ Михельсон ea 1996 ]. Отмечают, что смерть наступает при характерных для глубокой старости явлениях угасания функций либо от типичной возрастной патологии, включая рак, сердечную недостаточность, мозговые нарушения и другие заболевания. 

Ген синдрома Вернера (WRN) клонирован [ Yu ea 1996 ].

Клеточное старение: изменение ответа на факторы роста

Смотрите также:

  • Старение организма: роль генетических факторов: общебиологический аспект
  • Polycomb и Trithorax: часть II
  • Ювенильная системная склеродермия: диагностика