Ювенильная системная склеродермия: диагностика
I. Для диагностики предложены предварительные диагностические критерии ювенильной ССД, разработанные европейскими ревматологами (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Для установления диагноза необходимо 2 больших и по крайней мере 1 малый критерий.
"Большие" критерии.
б). Склеродактилия ( симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев ).
в). Синдром Рейно .
"Малые" критерии.
а). Сосудистые:
- изменения капилляров ногтевого ложа по данным капилляроскопии;
- дигитальные язвы .
б).Гастроинтестинальные:
- дисфагия ;
- гастроэзофагеальный рефлюкс .
в).Почечные:
- почечный криз ;
- появление АГ .
г).Кардиальные:
- аритмия ;
д).Легочные:
- легочный фиброз (по данным КТ и рентгенографии);
е).Скелетно-мышечные:
- сгибательные сухожильные контрактуры ;
- артрит ;
- миозит .
ж).Неврологические:
- нейропатия ;
- синдром карпального канала .
з).Серологические:
- специфические антитела ( Scl-70 , антицентромерные, PM-Scl ).
II. Лабораторная диагностика. Лабораторные исследования имеют относительное диагностическое значение, но помогают оценить степень активности болезни, функциональное состояние некоторых внутренних органов.
Клинический анализ крови: увеличение СОЭ, умеренный транзиторный лейкоцитоз и/или эозинофилию отмечают лишь у 20-30% больных, поэтому их изменения не всегда коррелируют с активностью болезни.
Биохимический анализ крови: гиперпротеинемию, главным образом за счет повышения фракции гамма-глобулинов, отмечают у 10% больных.
Общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому, пробу Реберга выполняют при подозрении на поражение почек - выявляют умеренный мочевой синдром, снижение фильтрационной и концентрационной функций почек.
Иммунологические исследования. Содержание сывороточного IgG повышено у 30%, C-реактивного белка - у 13% больных ювенильной ССД; ревматоидный фактор выявляют у 20% больных ССД, антинуклеарный фактор (чаще гомогенного, крапчатого свечения) - у 80% больных, что свидетельствует об активности заболевания и нередко определяет выбор более агрессивной терапии.
Специфические для склеродермии антитела - Scl-70 (антитопоизомеразные) выявляют у 20-30% детей с ССД, чаще при диффузной форме заболевания, антицентромерные антитела - примерно у 7% детей при лимитированной форме ССД.
III. Инструментальные методы.
а).Опорно-двигательный аппарат:
- рентгенография суставов;
- электромиография для оценки степени поражения мышц.
б).Органы дыхания:
- исследование функции внешнего дыхания;
- рентгенография грудной клетки;
- КТ высокого разрешения (по показаниям).
в).Сердечно-сосудистая система:
- ЭКГ;
- ЭхоКГ;
- мониторирование ЭКГ по Холтеру (по показаниям).
г).ЖКТ:
- копрограмма;
- УЗИ брюшной полости;
- рентгенография пищевода с барием;
- эзофагогастродуоденоскопия;
- ректо- и колоноскопия (по показаниям).
д).Нервная система:
- электроэнцефалография;
- МРТ головного мозга (по показаниям).
Широкопольная капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для ССД изменения ногтевого ложа - дилатацию капилляров, их редукцию с образованием аваскулярных полей, появление кустовидных капилляров.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику ССД следует проводить с другими заболеваниями склеродермической группы : ограниченной склеродермией , смешанным заболеванием соединительной ткани , склеродермой Бушке , диффузным эозинофильным фасциитом , а также с ЮРА , ювенильным дерматомиозитом .
Склеродермоподобные изменения кожи могут наблюдаться и при некоторых неревматических заболеваниях: фенилкетонурии , прогерии , кожной порфирии , диабете и т.д.
Пример формулировки диагноза:
- Ювенильная ССД, диффузная форма, острое течение, активность II степени. Плотный отек, индурация кожи туловища верхних и нижних конечностей. Поражение пищевода (гипотония), начальный интерстициальный фиброз легких.
Смотрите также:
