Синдром Гудпасчера: лечение и прогноз
Лечение.
Общие мероприятия. Нередко требуется неотложная помощь - переливание компонентов крови, устранение водно-электролитных нарушений, ингаляция кислорода, интубация трахеи, ИВЛ, перитонеальный диализ и гемодиализ.
Иммуносупресивная терапия. Проводят плазмаферез, одновременно с ним назначают предниозон , 1 мг/кг/сут внутрь, и циклофосфамид , 1-2 мг/кг/сут внутрь. Плазмаферез позволяет удалить антитела из сыворотки, а кортикостероиды и иммунодепрессанты подавляют продукцию этих антител. При острой печеночной недостаточности (но не в терминальной стадии ХПН ) кортикостероиды и циклофосфамид вводят в/вструйно. На фоне лечения легочное кровотечение быстро прекращается, при его рецидивах повторно проводят плазмаферез. Плазмаферез продолжают до полной стабилизации функции почек и исчезновения антител к базальной мембране почечных клубочков . Через несколько суток или недель после начала лечения нормализуются рентгенологическая картина и показатели функции внешнего дыхания. ХПН может прогрессировать даже на фоне лечения. Монотерапия кортикостероидами эффективна при легочном кровотечении , но не влияет на течение гломерулонефрита .
Прогноз. В отсутствии лечения 75% больных умирают от ХПН. 25% - от легочного кровотечения. То же касается и неправильного режима лечения: применения иммунодепрессантов в низких дозах или коротким курсом. Однако раннее проведение плазмофереза и длительное лечение преднизоном и циклофосфамидом значительно улучшают состояние больных и несколько снижают летальность.
Смотрите также:
