Гиперлипопротеидемия V типа: введение
Это редко встречающееся нарушение имеет черты как IV типа , так и I типа ГЛП , наличие которых можно предположить у пациента, наблюдая повышение уровней ЛПОНП и хиломикрон , что является характерной особенностью заболевания. В отличие от I типа ГЛП, V тип редко проявляется в детстве. Постгепариновая активность липопротеинлипазы и печеночной липазы обычно нормальны. Сходной чертой является склонность к приступам болей в животе , часто вследствие острого панкреатита ( Nikkila E.A., 1983 ). Другими признаками являются эруптивные ксантомы , непереносимость глюкозы , гиперурикемия и симптомы периферической нейропатии . Панкреатит развивается вследствие гидролиза триглицеридов под действием липазы поджелудочной железы и высвобождения СЖК , вызывающих местное повреждение железы. В некоторых случаях повторные приступы могут приводить к развитию хронической панкреатической недостаточности ( Fallat R.W. ea, 1976 ).
Гипертриглицеридемия у пациентов с V типом ГЛП усиливается ожирением и потреблением алкоголя . Уровень триглицеридов сильно коррелирует с весом тела, но не все пациенты страдают ожирением ( Greenberg B.H. ea, 1977 ). Форма наследования пока неясна, но уже упоминалось, что она перекрывается с семейной гиперлипопротеинемией IV типа . У пациентов с ожирением V типа ГЛП часто переходит в IV тип после успешного применения диеты для снижения веса.
Основное проявление семейной гиперлипопротеидемии с фенотипом V - это тяжелая гипертриглицеридемия , обусловленная повышением концентрации хиломикронов и ЛПОНП .
Уровень триглицеридов обычно превышает 1000- 2000 мг%, но может изменяться в широких пределах под влиянием алкоголя , диеты , приема глюкокортикоидов , эстрогенов , а также при сопутствующих заболеваниях ( ожирении , сахарном диабете ).
В семьях с этим заболеванием риск атеросклероза, как правило, не повышен, хотя уровень общего холестерина может быть увеличен. У родственников больных семейной гиперлипопротеидемией с фенотипом V чаще выявляется фенотип липопротеидов IV , реже - фенотип липопротеидов V .
Фенотип липопротеидов у одного и того же больного может изменяться под влиянием факторов окружающей среды (например, диеты) и при сопутствующих заболеваниях. Некоторым больным с семейной гиперлипопротеидемией с фенотипом V ошибочно устанавливают диагноз семейной смешанной гиперлипопротеидемии (особенно если уровень общего холестерина повышен).
Отличительные клинические признаки семейной гиперлипопротеидемии с фенотипом V: гепатомегалия , спленомегалия , эруптивные ксантомы , липидная инфильтрация сосудов сетчатки , повторные приступы панкреатита .
