Периодическая гиперлизинемия
При периодической гиперлизинемии даже потребление белка в нормальных количествах вызывает повышение концентрации лизина в тканях белка. Вторичной по отношению к гиперлизинемии является гипераммониемия , развивающаяся вследствие конкурентного ингибирования лизином активности печеночной аргиназы ( Биосинтез мочевины: метаболическая карта ).
Увеличение потребления жидкости и снижение содержания лизина в диете понижают уровень гипераммониемии и ослабляют ее клинические проявления. И наоборот, нагрузка лизином вызывает тяжелый криз и коматозное состояние. Пока не имеется данных о генетической природе болезни.
Смотрите также:
