Аргиназа
Катализирует гидролитическое отщепление гуанидиновой группы аргинина ( ARG+H2O=ORN+UREA ). Присутствует в печени всех уреотелических организмов . В небольших количествах аргиназа обнаружена также в почках, мозгу, молочных железах , семенниках и в коже . Аргиназа из печени млекопитающих активируется ионами Ca2+или Mn2+. Сильными ингибиторами фермента являются орнитин и лизин , конкурирующие с аргинином.
У человека есть две аргиназы, которые кодируются разными генами. Одна из них, цитозольная аргиназа, экспрессируется в печени и эритроцитах, а вторая локализована в митохондриях почек. Ген цитозольной аргиназы , недостаточность которого и определяет гипераргининемию , картирован на длинном плече хромосомы 6 ( q23 ). У разных больных выявлено несколько различных его мутаций.
См. Аргиназа. Строение гена ARG1
Аргининемия. Биохимические аспекты
заболевания
Смотрите также:
