Аденозин: пониженная скорость дезаминирования
Пониженная скорость превращения аденозина в инозин (следствие недостаточности ADA ) в клетках ряда тканей является аутосомно-рецессивным признаком.
При дефиците ADA происходит избыточное накопление аденозина, дезоксиаденозина, ATP , cAMP в эритроцитах и лимфоцитах [ Пестина Т.И.,1993 ].
Обычно у людей с недостаточностью ADA сильно нарушена функция В- и Т-лимфоцитов, характерны комбинированный иммунодефицит ,проявляется дезоксиаденозинурия [ Марри Р.,1993 ; Фогель Ф.,1990 ; Kredich N.M., 1983 ].
Серьезные изменения аминазной активности наблюдаются в клетках различных тканей при тяжелом комбинированном иммунодефиците ( ТКИД ),
Активность ADA понижена при хроническом лимфолейкозе ,множественной миеломе , хроническом миелолейкозе , при В-клеточном остром лимфолейкозе; снижена в Т-клетках периферической крови при болезни Ходжкина , гемолитической анемии .
Смотрите также:
