Мэн: введение
МЭН - группа аутосомно-доминантных опухолевых синдромов; различают 2 типа - МЭН типа I и МЭН типа II.
МЭН типа I (синдром Вермера) - (дефектен ген MEN1 , локус 11q13, супрессор опухолевого роста) - включает следующие поражения:
а). Аденомы гипофиза , гормонально-активные ( соматотропинома , пролактинома , кортикотропинома ) или неактивные.
б). Опухоли из островковых клеток ( гастринома , ВИПома , глюкагонома , инсулинома ).
в). Гиперплазия паращитовидных желез .
МЭН типа II связан с мутацией протоонкогена RET ( локус 10q11.2 ) и всегда включает медуллярный рак щитовидной железы и двустороннюю феохромоцитому ; иногда бывает синдром Кушинга за счет эктопической секреции этими опухолями АКТГ .
а). МЭН типа IIa ( синдром Сиппла ) включает также гиперплазию паращитовидных желез .
б). МЭН типа IIb , кроме медуллярного рака щитовидной железы и двусторонней феохромоцитомы , включает множественные ганглионевромы слизистых (губ, языка, век); часто встречаются марфаноподобная внешность , готическое небо , полая стопа , дивертикулез толстой кишки и конусовидная форма черепа .
Смотрите также:
