Болезнь Педжета: клиническая картина
Болезнь Педжета встречается у пожилых, для нее Педжета характерны размытые контуры очагов остеосклероза, утолщение компактного вещества костей и склероз тазовых костей по верхней апертуре таза . Заболевание повышает риск сарком костей в 1000 раз (он достигает 0,7%). В 5-14% случаев остеогенная саркома возникает на фоне болезни Педжета. Также развиваются злокачественная фиброзная гистиоцитома и фибросаркома , реже встречаются хондросаркома , гигантоклеточная опухоль и другие саркомы . Чаще поражаются тазовые кости и проксимальный отдел бедренной кости, первым проявлением бывает патологический перелом. Течение очень агрессивное.
Болезнь Педжета часто протекает бессимптомно, особенно при поражении одной или двух костей, и в таких случаях выявляется случайно при рентгенологическом исследовании, например, позвоночника или таза. Многоочаговые и генерализованные формы могут сопровождаться сильными болями , деформациями костей , неврологическими симптомами и вызывать обездвиженность и инвалидизацию. Варианты течения болезни Педжета многообразны: она может длительно оставаться локализованной и проявляться редкими обострениями; в других случаях она протекает волнообразно или быстро прогрессирует. Клинические проявления зависят от локализации, характера и тяжести поражений костной ткани.
Симптомы:
- Появление наростов на костях , искривление или разная длина конечностей .
- Боль в мышцах и суставах , нарушения осанки и походки .
- Головная и лицевая боль , боль в спине . Боль обычно тупая, но может быть стреляющей или режущей.
- Слуховые и зрительные нарушения .
- Параплегия .
Происхождение симптомов:
- Мышечное напряжение обусловлено нарушением осанки и искривлением бедренных и большеберцовых костей. Эти же причины приводят к быстрому развитию деформирующего остеоартроза .
- Деформации суставов обусловлены поражением эпифизов (особенно бедренной кости).
- Увеличение позвонков приводит к сдавлению спинномозговых корешков.
- Разрастание костной ткани приводит к натяжению и постоянному раздражению надкостницы.
- Сужение черепных отверстий вызывает сдавливание черепных нервов, особенно зрительного и преддверно-улиткового.
- Отосклероз приводит к глухоте .
- Из-за обездвиженности снижается активность остеобластов , что приводит к гиперкальциемии и повышенной экскреции кальция.
- Поражение основания черепа служит причиной платибазии и проводниковых расстройств .
- У пожилых увеличенный кровоток в костях приводит к сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом.
- При тяжелом и длительном течении болезни может возникнуть остеогенная саркома . Она чаще всего поражает проксимальную часть плечевой кости.
Смотрите также:
