Хондросаркома
На долю хондросаркомы приходится около 25-30% всех сарком костей. Гистогенез: хрящ. Возникает эта опухоль в зрелом и пожилом возрасте, преимущественно в 30-60 лет. Обычно страдают плоские кости, чаще тазового и плечевого поясов, иногда - диафизы длинных трубчатых костей.
Хондросаркома бывает первичной и вторичной, то есть возникшей в результате озлокачествления хондромы или, изредка, хрящевой "шапочки" остеохондромы .
Опухоль растет медленно, обычно проявляется болью в костях и припухлостью .
Рентгенография выявляет дольчатое просветление, на фоне которого видны очаги обызвествления в виде пятен или колец.
И рентгенологически, и гистологически высокодифференцированные хондросаркомы почти неотличимы от доброкачественных опухолей. Диагноз в таких случаях ставится по данным анамнеза и физикального исследования.
Возобновление боли, признаки воспаления и быстрый рост опухоли позволяют предположить злокачественную природу образования.
Гистологическая классификация довольно сложна, но большинство опухолей являются классическим вариантом хондросаркомы.
Как и другие саркомы костей, низкодифференцированные хондросаркомы метастазируют в легкие.
Большинство хондросарком резистентны к химиотерапии, поэтому основным методом лечения является иссечение первичной опухоли и ее метастазов. Однако из этого правила есть два исключения:
- Дедифференцированная хондросаркома (высокодифференцированная опухоль, переродившаяся в злокачественную фиброзную гистиоцитому или остеогенную саркому ) - опухоль, чувствительная к химиотерапии.
- Мезенхимная хондросаркома (редкий мелкоклеточный вариант хондросаркомы ) тоже чувствительна к химиотерапии и лечится, как саркома Юинга .
К часто встречающимся доброкачественным опухолям костей относятся хондрома , остеохондрома , хондробластома и хондромиксоидная фиброма (все хрящевого происхождения), остеоид-остеома и остеобластома (костного происхождения), фиброма и десмопластическая фиброма (исходящие из волокнистой соединительной ткани), гемангиома (сосудистого происхождения) и гигантоклеточная опухоль (неизвестного происхождения).
Резюме. Пик заболеваемости приходится на 40-60 лет, больные до 20 лет составляют менее 4%. Основные локализации - плечевой пояс (15%), проксимальный отдел бедра (20%), тазовые кости (30%). Самая частая опухоль грудины и лопатки. По-видимому, степень злокачественности не влияет на прогноз; обычно она низкая или промежуточная. При высокой злокачественности выше риск метастазов, однако опухоль лучше поддается химиотерапии. Основа лечения - радикальная операция, часто бывают местные рецидивы. Опухоль обычно устойчива к химио- и лучевой терапии. Пятилетняя выживаемость составляет около 50%.
Хондросаркомы делят на интрамедуллярные (75% случаев) и паростальные (исходят из поверхности кости, 25%). Последние могут достигать больших размеров, не вызывая боли, тогда как первым свойственна тупая боль , сама же опухоль обычно не пальпируется. Боль часто указывает на злокачественную природу хрящевой опухоли, выявленной на рентгенограмме.
У 25% больных опухоль развивается путем злокачественного перерождения хондромы или остеохондромы . При множественных хондромах риск перерождения выше, чем при одиночной.
Смотрите также:
