Хондросаркома


На долю хондросаркомы приходится около 25-30% всех сарком костей.  Гистогенез: хрящ. Возникает эта опухоль в зрелом и пожилом возрасте, преимущественно в 30-60 лет. Обычно страдают плоские кости, чаще тазового и плечевого поясов, иногда - диафизы длинных трубчатых костей.

Хондросаркома бывает первичной и вторичной, то есть возникшей в результате озлокачествления хондромы или, изредка, хрящевой "шапочки" остеохондромы .

Опухоль растет медленно, обычно проявляется болью в костях и припухлостью .

Рентгенография выявляет дольчатое просветление, на фоне которого видны очаги обызвествления в виде пятен или колец.

И рентгенологически, и гистологически высокодифференцированные хондросаркомы почти неотличимы от доброкачественных опухолей. Диагноз в таких случаях ставится по данным анамнеза и физикального исследования.

Возобновление боли, признаки воспаления и быстрый рост опухоли позволяют предположить злокачественную природу образования.

Гистологическая классификация довольно сложна, но большинство опухолей являются классическим вариантом хондросаркомы.

Как и другие саркомы костей, низкодифференцированные хондросаркомы метастазируют в легкие.

Большинство хондросарком резистентны к химиотерапии, поэтому основным методом лечения является иссечение первичной опухоли и ее метастазов. Однако из этого правила есть два исключения:

- Дедифференцированная хондросаркома (высокодифференцированная опухоль, переродившаяся в злокачественную фиброзную гистиоцитому или остеогенную саркому ) - опухоль, чувствительная к химиотерапии.

- Мезенхимная хондросаркома (редкий мелкоклеточный вариант хондросаркомы ) тоже чувствительна к химиотерапии и лечится, как саркома Юинга .

К часто встречающимся доброкачественным опухолям костей относятся хондрома , остеохондрома , хондробластома и хондромиксоидная фиброма (все хрящевого происхождения), остеоид-остеома и остеобластома (костного происхождения), фиброма и десмопластическая фиброма (исходящие из волокнистой соединительной ткани), гемангиома (сосудистого происхождения) и гигантоклеточная опухоль (неизвестного происхождения).

Резюме. Пик заболеваемости приходится на 40-60 лет, больные до 20 лет составляют менее 4%. Основные локализации - плечевой пояс (15%), проксимальный отдел бедра (20%), тазовые кости (30%). Самая частая опухоль грудины и лопатки. По-видимому, степень злокачественности не влияет на прогноз; обычно она низкая или промежуточная. При высокой злокачественности выше риск метастазов, однако опухоль лучше поддается химиотерапии. Основа лечения - радикальная операция, часто бывают местные рецидивы. Опухоль обычно устойчива к химио- и лучевой терапии. Пятилетняя выживаемость составляет около 50%.

Хондросаркомы делят на интрамедуллярные (75% случаев) и паростальные (исходят из поверхности кости, 25%). Последние могут достигать больших размеров, не вызывая боли, тогда как первым свойственна тупая боль , сама же опухоль обычно не пальпируется. Боль часто указывает на злокачественную природу хрящевой опухоли, выявленной на рентгенограмме.

У 25% больных опухоль развивается путем злокачественного перерождения хондромы или остеохондромы . При множественных хондромах риск перерождения выше, чем при одиночной.

Смотрите также:

  • Рак носа и придаточных пазух: общие сведения
  • Саркома мягких тканей: лечение, общие сведения
  • Сцинтиграфия с 201Tl и 99mTc-метоксиизобутилизонитрилом
  • Болезнь Педжета: клиническая картина
  • Боль в костях у детей
  • Саркома: этиология и распространенность
  • Саркома мягких тканей: классификация
  • Саркома: общие сведения