Злокачественная фиброзная гистиоцитома (злокачественная фиброксантома)
Злокачественная фиброзная гистиоцитома (злокачественная фиброксантома) объединяет большое число опухолей, ранее классифицируемых как фибросаркомы и полиморфные варианты других сарком. Она состоит из чередующихся полей веретенообразных (фибробластоподобных) и круглых (гистиоцитоподобных) клеток с вкраплениями гигантских многоядерных клеток, полей фиброза и других клеточных элементов.
Гистогенез: соединительная ткань.
Злокачественную фиброзную гистиоцитому, расценивая как разновидность остеогенных сарком , лечат таким же образом.
В основном болеют люди старше 40 лет (больные до 20 лет составляют лишь 5%).
В последние годы доля этой опухоли среди сарком мягких тканей возросла (раньше ту же опухоль назвали бы полиморфной рабдомиосаркомой или недифференцированной фибросаркомой ), в некоторых работах она выходит на первое место. Основные локализации - конечности (особенно ноги), туловище и забрюшинное пространство. Поверхностные опухоли растут близко к коже и часто имеют низкую степень злокачественности, у глубоких она обычно высокая; пятилетняя выживаемость составляет соответственно 65 и 30-60%.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости. Гистогенез: соединительная ткань. Обычно поражаются метафизы длинных трубчатых костей, особенно образующих коленный сустав, часто на фоне болезни Педжета . Активность ЩФ не повышается, что отличает эту опухоль от остеогенной саркомы . Первым проявлением часто бывает патологический перелом . Течение агрессивное, характерны метастазы в легкие.
Смотрите также:
