Витамин D: нарушения метаболизма и паранеопластическая остеомаляция
Некоторые опухоли мезенхимного происхождения вызывают остеомаляцию в сочетании с гипофосфатемией . Эти опухоли чаще доброкачественные. С 90-х годов этот паранеопластический синдром встречается все чаще. Он обычно возникает при доброкачественных новообразованиях мезенхимного происхождения, но может наблюдаться и при злокачественных новообразованиях. Гипофосфатемия обусловлена снижением реабсорбции фосфата в почках . Уровни кальция, ПТГ и 25(ОН)D3 в сыворотке нормальные, а уровень 1,25(ОН)2D3 значительно снижен. Поэтому предполагают, что опухоли секретируют вещества, подавляющие образование 1,25(ОН)2D3 в почках. Назначение кальцитриола внутрь в дозе 0,5-1,5 мкг/сут устраняет биохимические нарушения и тормозит остеомаляцию. После излечения опухоли остеомаляция исчезает. Остеомаляция бывает также при раке предстательной железы и миеломной болезни ; в последнем случае усиление экскреции фосфата обусловлено нарушением его реабсорбции в проксимальных почечных канальцах ( синдром Фанкони ).
Описаны следующие опухоли, вызывающие паранеопластическую остеомаляцию: злокачественные и доброкачественные мезенхимомы , оссифицирующие и неоссифицирующие фибромы , гемангиомы , гигантоклеточные остеоидные остеомы , невромы , нейрофибромы , рак предстательной железы .
Патогенез. Опухоль образует вещества, подавляющие транспорт фосфата и синтез 1,25(ОН)2D3 в проксимальных канальцах.
Клиническая картина и биохимические признаки. Боли в костях , патологические переломы или псевдопереломы , гипофосфатемия , нормокальциемия (иногда гипокальциемия ) на фоне повышенной активности щелочной фосфатазы . Уровень 1,25(ОН)2D3 в сыворотке снижен по сравнению со степенью гипофосфатемии. Усилена экскреция фосфата; отношение максимальная канальцевая реабсорбция фосфата/СКФ снижено.
Лечение. После удаления опухоли признаки паранеопластической остеомаляции всегда исчезают. До операции почти у всех больных отмечается резистентность к витамину D . Если операция противопоказана или невозможна, назначают препараты фосфора и кальцитриол . Такое лечение позволяет добиться уменьшения болей и устранения остеомаляции у многих больных с неоперабельными опухолями.
(См. также " Гипокальциемия ").
Смотрите также:
