Гастринома из островковых клеток (синдром Золлингера-Эллисона): обзор
Гастринома из островковых клеток - происходит из дельта-клеток и локализуется в поджелудочной железе , но секретирует гастрин , в норме не свойственный дельта-клеткам.
Впервые гастринома была упомянута в 1955 г., когда R.M.Zollinzer и Е.Н.Ellison описали двух больных с острой язвой тощей кишки и опухолями из островковых клеток (но не из бета-клеток ) ( синдром Золлингера-Эллисона ). Клиническая картина была обусловлена секрецией больших количеств гастрина опухолевыми клетками, поэтому опухоль была названа гастриномой. Позже было установлено, что гастрин секретируется трансформированными дельта-клетками островков поджелудочной железы .
Гастриномы из островковых клеток обычно многоочаговые, в 25% случаев - доброкачественные. У 60-75% больных к моменту выявления опухоли уже имеются метастазы. Гастриномы из островковых клеток составляют около 10% всех АПУДом . У 1 из 1000 больных с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки ее причиной оказывается гастринома из островковых клеток. В 30-50% случаев гастринома из островковых клеток является компонентом МЭН типа I .
Клинические проявления гастриномы обусловлены в первую очередь гиперхлоргидрией . Тяжелая язвенная болезнь проявляется сильными болями. Язвы, как правило, множественные, часто рецидивируют и нередко имеют атипичную локализацию. Понос в 15-20% случаев бывает основным симптомом заболевания и может предшествовать симптомам язвенной болезни.
Диагностика:
- Методом РИА измеряют уровень гастрина в сыворотке натощак. При гастриноме уровень гастрина превышает 300 пг/мл.
- Если уровень гастрина натощак находится в пределах нормы, измеряют его уровень после приема пищи или после стимуляции секретином . У больных с гастриномой из островковых клеток уровень гастрина после приема пищи или стимуляции секретином возрастает гораздо сильнее, чем в норме.
- У 60-70% больных неметастазирующую опухоль не удается визуализировать с помощью УЗИ, КТ или МРТ. В таких случаях для топической диагностики применяют селективную флебографию со стимуляцией секретином.
- У 30-50% больных имеются симптомы МЭН типа I .
Лечение. Для медикаментозного лечения используют Н2-блокаторы - циметидин , ранитидин или ингибитор Н+,К+-АТФазы омепразол . Гораздо лучшие результаты дает удаление опухоли. Если это невозможно, проводят антрумэктомию или гастрэктомию . Подробнее см. СИНДРОМ ЗОЛЛИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА
Смотрите также:
