МЭН типа I: компоненты синдрома
- Гиперпаратиреоз встречается более чем у 90% больных и обусловлен гиперплазией нескольких паращитовидных желез . Поражения почек и костей наблюдаются не всегда.
- Опухоли аденогипофиза отмечаются более чем у 50% больных. Обычно эти опухоли не секретируют гормоны. Активно растущие злокачественные опухоли сдавливают и разрушают гипофиз и приводят к гипопитуитаризму . Реже встречаются аденомы, секретирующие пролактин , СТГ или АКТГ . Такие аденомы вызывают, соответственно галакторею и аменорею , акромегалию или гипофизарный синдром Кушинга . Небольшие гормонально-неактивные опухоли обычно выявляются лишь с помощью КТ и МРТ при подозрении на МЭН типа I. Гиперплазия соматотропных клеток или СТГ-секретирующая аденома могут быть вызваны эктопической продукцией соматолиберина опухолями островковых клеток , надпочечников или злокачественными опухолями, происходящими из других клеток системы АПУД . Удаление эктопических источников соматолиберина иногда позволяет добиться полной регрессии СТГ-секретирующей аденомы.
- Опухоли из островковых клеток имеются более чем у 50% больных. Обычно они множественные и происходят как из бета-клеток , так и из других островковых клеток. Наиболее распространены инсулиномы , глюкагономы , гастриномы и ВИПомы . Симптом инсулиномы - гипогликемия ; симптомы глюкагономы - гипергликемия и некролитическая мигрирующая эритема . Гастриномы проявляются синдромом Золлингера-Эллисона . Больные с этим синдромом страдают язвенной болезнью и другими нарушениями ЖКТ . Проявление ВИПомы - панкреатическая холера ( водянистый стул , гипокалиемия , ахлоргидрия , метаболический ацидоз ).
- Опухоли надпочечников . У 40% больных имеется гиперплазия или аденома надпочечников . Гиперсекреции глюкокортикоидов обычно нет, и потому гиперплазию и аденому обнаруживают случайно либо при детальном обследовании (при КТ).
- Заболевания щитовидной железы имеются примерно у 20% больных. Обычно это аденомы или злокачественные опухоли (кроме медуллярного рака). Реже встречаются тиреотоксикоз , коллоидный зоб и хронический лимфоцитарный тиреоидит .
- Редкие сопутствующие нарушения: рак легкого , липомы , полипоз желудка , опухоли яичек , шванномы .
Смотрите также:
