АПУДомы и МЭН типа I (синдром Вермера): общие сведения


Этот синдром (МЭН типа I, синдром Вермера ) обусловлен мутацией гена супрессии опухолей на 11-й хромосоме .

Компонентами синдрома являются гиперплазия паращитовидных желез , приводящая к гиперпаратиреозу , опухоли аденогипофиза и опухоли из островковых клеток .

К опухолям аденогипофиза относятся:

- Пролактинома (пролактинсекретирующая аденома) , вызывающая галакторею и аменорею.

- СТГ-секретирующая аденома , вызывающая акромегалию или гигантизм .

- АКТГ-секретирующая аденома , секретирующая АКТГ либо МСГ ; в первом случае развивается синдром Кушинга , во втором - гиперпигментация .

- ТТГ-секретирующая аденома (встречается редко) приводит к тиреотоксикозу .

- ЛГ-секретирующая аденома или ФСГ-секретирующая аденома могут вызывать феминизацию или маскулинизацию .

Опухоли из островковых клеток и их клинические проявления:

- Гастринома - синдром Золлингера-Эллисона .

- ВИПома - панкреатическая холера .

- АКТГ-секретирующая негипофизарная опухоль - эктопический синдром Кушинга .

- ПТГ-секретирующая опухоль - гиперпаратиреоз .

- Инсулинома - гиперинсулинемия и гипогликемия .

- Глюкагонома - умеренная гипергликемия , некролитическая мигрирующая эритема .

- Опухоли, секретирующие панкреатический полипептид

Этот PP полипептид в норме секретируется PP-клетками островков и в физиологических концентрациях действует как антагонист холецистокинина , т. е. подавляет секрецию панкреатического сока и расслабляет гладкие мышцы желчного пузыря . У лиц с ожирением и у больных с муковисцидозом , поражающим поджелудочную железу , уровень панкреатического полипептида понижен. У больных с МЭН типа I прием пищи усиливает секрецию этого полипептида. Более того, базальная секреция панкреатического полипептида у больных с МЭН типа I также значительно усилена по сравнению с нормой. Таким образом, панкреатический полипептид является маркером опухолей из островковых клеток при МЭН типа I .

Смотрите также:

  • АПУДомы И СИНДРОМЫ МЭН