Авитаминоз B1: клиническая картина
В развитых странах симптомы авитаминоза В1 (бери-бери) наблюдаются лишь при алкоголизме , соблюдении особых диет , перитонеальном диализе и гемодиализе , возобновлении нормального питания после голодания , введении глюкозы больным с бессимптомным авитаминозом В1, длительном приеме больших доз диуретиков при сердечной недостаточности (в некоторых клинических исследованиях). В развивающихся странах это состояние может быть следствием употребления полированного риса , пищевых продуктов, содержащих тиаминазы , и, возможно, других веществ, нарушающих всасывание и метаболизм витамина В1 (тиамина). При алкоголизме авитаминоз B1 возникает вследствие снижения потребления, всасывания и накопления витамина, усиленного распада тиаминдифосфата и колебаний энергозатрат. Клинические признаки дефицита развиваются не у всех больных с алкоголизмом или истощением . Возможно, это обусловлено генетическими факторами.
При авитаминозе В1 поражаются в основном сердечно-сосудистая и нервная системы .
Выделяют три формы заболевания: влажная (сердечно-сосудистая), сухая ( полинейропатия ) и синдром Вернике-Корсакова (церебральная форма). Обычно у больного наблюдается сочетание симптомов этих трех форм. Преобладание тех или иных симптомов отчасти определяется длительностью и тяжестью авитаминоза, уровнем физической активности и калорийностью питания. Умеренный хронический авитаминоз В1 на фоне тяжелых физических нагрузок и высокого потребления углеводов предрасполагает к влажной форме бери-бери , а полинейропатия слабо выражена или отсутствует. При низкой калорийности пищи и относительно небольшом уровне физической активности преобладает полинейропатия.
Для влажной формы характерны:
- расширение артериол , приводящее к увеличению сердечного выброса;
- задержка натрия и задержка воды , сопровождающаяся отеками ;
При хронической форме заболевания расширение артериол приводит к артериовенозному сбросу крови, ускорению кровотока, тахикардии, увеличению сердечного выброса, венозному застою с повышением КДД в правом желудочке и ЦВД , снижению экстракции кислорода, задержке натрия и отекам. Мозговой и почечный кровоток обычно уменьшается, а кровоток в мышцах усиливается. Сердечный выброс увеличивается, поэтому, несмотря на сниженное ОПСС , работа сердца, АД и ДЗЛА повышаются.
Во время заместительной терапии тиамином возможно временное повышение АД или усугубление артериальной гипертонии, что, вероятно, обусловлено прекращением артериовенозного сброса крови и преходящей гиперволемией.
При молниеносной кардиальной форме бери-бери ведущим признаком становится острая сердечная недостаточность . Наблюдаются одышка , беспокойство , тревога . В течение нескольких часов или суток развивается шок и наступает смерть. При физикальном исследовании обнаруживают периферический цианоз , тахикардию , увеличение размеров сердца , увеличение размеров печени , сосудистые шумы , набухание шейных вен . ЦВД и скорость кровотока увеличены. Из-за молниеносного течения отеки выражены слабо или отсутствуют. Введение тиамина быстро нормализует ОПСС , но восстановление функции сердечно-сосудистой системы происходит постепенно, и может возникнуть сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом.
Для авитаминоза В1 характерны три типа неврологических нарушений: полинейропатия , энцефалопатия Вернике и корсаковский синдром .
При полинейропатии , часто безболезненной, симметричные нарушения чувствительности , двигательные расстройства и гипорефлексия затрагивают в основном дистальные отделы конечностей. Гистологически обнаруживают дегенерацию миелиновой оболочки нервных волокон без воспаления. По клиническим признакам отличить авитаминоз В1 от алкогольной полинейропатии не удается.
Для энцефалопатии Вернике характерны рвота , нистагм (чаще горизонтальный, чем вертикальный), односторонняя или двусторонняя офтальмоплегия вследствие паралича прямых мышц глаза (выраженность нистагма при этом уменьшается), лихорадка , атаксия ; прогрессирующее нарушение сознания вплоть до комы может закончиться летальным исходом. При введении тиамина у всех больных исчезает офтальмоплегия, у 50% уменьшается нистагм, у 67% уменьшается или исчезает атаксия.
Может появиться корсаковский синдром , характеризующийся фиксационной амнезией , нарушением способности к обучению и, нередко, конфабуляциями . Сознание и поведение обычно не нарушены. Полное или частичное выздоровление при корсаковском синдроме наблюдается только в половине случаев.
Таким образом, энцефалопатию Вернике и корсаковский синдром можно рассматривать как единый патологический процесс ( синдром Вернике-Корсакова ), а постепенное исчезновение глазных симптомов и атаксии, переход от нарушений сознания к амнезии и конфабуляциям и, наконец, исчезновение конфабуляций - как стадии выздоровления.
Лабораторные исследования для выявления авитаминоза B1 включают определение концентраций тиамина, пирувата, альфа-кетоглутарата, лактата и глиоксилата в крови, метилглиоксаля в моче, экскреции тиамина и его метаболитов с мочой, а также нагрузочную пробу с тиамином. Наиболее надежный метод - определение активности транскетолазы в эритроцитах или в цельной крови. Авитаминоз В1 можно заподозрить, если при добавлении тиаминдифосфата активность фермента повышается более чем на 15%. Простое определение активности транскетолазы не имеет диагностического значения, однако увеличение этого показателя после лечения тиамином, а также положительный результат теста с тиаминдифосфатом до лечения свидетельствует об авитаминозе В1.
Другой способ подтверждения диагноза - оценка эффективности лечения тиамином.
При сердечно-сосудистой форме бери-бери улучшение наступает очень быстро (АД и ЧСС нормализуются в течение 12 ч, а диурез и размеры сердца - в течение 1-2 сут после начала терапии).
Предполагаемый или подтвержденный авитаминоз В1 лечат тиамином. В течение нескольких суток его вводят по 50 мг/сут в/м, а затем по 2,5-5 мг/сут внутрь (организм не способен усваивать большее количество препарата). Во всех случаях назначают также другие водорастворимые витамины в терапевтических дозах.
