Гемоглобин Kansas
Гемоглобин Kansas - гемоглобин, в котором произошла замена аспарагина на треонин в 102-м положении бета-цепи. Эти гемоглобины с пониженным сродством к кислороду вызывают легкую, обычно бессимптомную анемию.
Подобные гемоглобинопатии выявляют по виду кривой диссоциации гемоглобина, лишенного 2,3-ДФГ . Удаление этого вещества позволяет дифференцировать гемоглобинопатии от таких дефектов метаболизма эритроцитов, как недостаточность фосфофруктокиназы (вызывает эритроцитоз путем снижения концентрации 2,3-ДФГ) или недостаточность пируваткиназы (концентрация 2,3-ДФГ повышена).
Эти болезни, как и болезни, обусловленные нестабильными гемоглобинами , наследуются аутосомно-доминантно.
Смотрите также:
