Фосфофруктокиназа-1
См. F-белок.
Описана недостаточность большинства ферментов анаэробного гликолиза ( рис. 109.3 ). Патогенез и клиническая картина этих заболеваний имеют много общего. У больных развивается наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия различной тяжести. Даже в молодых эритроцитах нередко снижена концентрация АТФ. Вследствие этого они теряют калий.
Морфологические изменения эритроцитов свидетельствуют о том, что при ферментопатиях вторично страдает их мембрана. В результате снижается способность эритроцитов к деформации, поэтому их легко захватывают и разрушают клетки ретикулоэндотелиальной системы.
Недостаточность фосфофруктокиназы в ряде случаев сопровождается миопатией и может вызывать эритроцитоз путем снижения концентрации 2,3-ДФГ .
Карта белка фосфофруктокиназы-1
Катализирует реакцию гликолиз а F6P+ATP=ADP+F16P
(D- Фруктозо-6-фосфат + ATP = D- Фруктозо-1,6-бисфосфат + ADP ). Фосфорилирование, осуществляемое ATP. Фосфофруктокиназа является индуцируемым ферментом. Считается, что она играет главную роль в регуляции скорости гликолиза. Реакция является необратимой при физиологических условиях.
Смотрите также:
