Лимфома; классификация
Гистологическая классификация лимфом основана на морфологических особенностях опухолевых клеток и структуре пораженного лимфоузла. Во многих случаях для уточнения диагноза требуются иммунофенотипирование, цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследования.
По мере совершенствования диагностических методов были выделены новые нозологические единицы , многие из которых встречаются крайне редко. Долгое время полагали, что для каждой из них будет разработан свой метод лечения. Эти ожидания не оправдались, поэтому для решения повседневных клинических задач возникла необходимость объединения опухолей на основе принципа терапевтической целесообразности.
В табл. 113.2 сопоставляются классификация REAL , Рабочая классификация , дополненная и переработанная Кильская классификация лимфом и классификация Раппапорта .
В настоящее время используются все они, хотя нозологические единицы в одной классификации не всегда точно соответствуют нозологическим единицам в другой. Например, лимфома из клеток мантийной зоны в Рабочей классификации представлена в пяти разных категориях.
Показано, что клиническая картина, эффективность лечения и прогноз во многом определяются морфологическими особенностями опухоли, поэтому основное требование к гистологическому заключению - это точность и воспроизводимость.
Две дополняющие друг друга классификации, используемые сегодня, - Рабочая классификация лимфом и классификация лимфом ВОЗ , основанная на классификации лимфом REAL (Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms - Пересмотренная Европейско-американская классификация лимфоидных опухолей).
I. Рабочая классификация лимфом охватывает наиболее распространенные лимфомы. Классификации ВОЗ и REAL нацелены на сопоставление лимфом с нормальными лимфоидными клетками и лучше подходят для редких лимфом. Классификации ВОЗ и REAL имеют лучшую воспроизводимость, так как основываются на иммунофенотипировании и анализе принадлежности клеток.
Рабочая классификация ( табл. 21.5 ) была основной классификацией лимфом в США. Ее создали в 1982 г. признанные патологоанатомы, ранее уже разрабатывавшие классификации лимфом. В Рабочей классификации была сделана попытка провести параллель между морфологической картиной и поведением опухоли. Однако она не учитывала принадлежность лимфомы к Т- или В-клеточному ростку и не включала ряд описанных позднее нозологических форм.
Степени злокачественности лимфом . В Рабочей классификации все лимфомы, в зависимости от их биологического поведения, были отнесены к высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности. Но границам между этими категориями недостает четкости:
- Лимфомы из мелких клеток с круглыми ядрами или Лимфомы из мелких клеток с расщепленными ядрами и низкой митотической активностью обладают низкой злокачественностью. У лимфом промежуточной степени злокачественности и лимфом высокой степени злокачественности размер клеток и митотическая активность обычно выше, четко различимы ядрышки.
- С клинической точки зрения разумнее объединить лимфомы промежуточной и высокой степени злокачественности в одну группу, которой свойственна низкая выживаемость в отсутствие лечения. Лимфобластные лимфомы и лимфомы из мелких клеток с нерасщепленными ядрами (особенно лимфому Беркитта ) часто относят к лимфомам высокой степени злокачественности , требующим особого лечения.
Кривые выживаемости при различных вариантах лимфом приведены на рис. 21.2 .
II. Классификация лимфом REAL появилась в 1993 г. Она опирается на иммунофенотипирование, которое позволяет точно определить принадлежность клеток к тому или иному клеточному ростку и разделить лимфомы на отдельные нозологии, включая и те, что не попали в Рабочую классификацию . С некоторыми дополнениями классификация REAL была одобрена ВОЗ в качестве стандарта, который позволяет гематологам говорить на одном языке.
Классификация лимфом ВОЗ приведена в Приложении В-6 .
Классификация ВОЗ объединяет гемобластозы по происхождению из клеток определенного типа, даже если биологическое поведение их различно. Лейкозы считаются крайними проявлениями лимфопролиферативных заболеваний .
Острые лимфобластные лейкозы рассматриваются вместе с лимфобластными лимфомами .
ХЛЛ рассматривается вместе с лимфомой из малых лимфоцитов , поскольку клеточный состав представлен малыми лимфоцитами с круглыми ядрами, экспрессирующими CD5 и CD23 .
Все фолликулярные лимфомы объединены в одну группу с выделением трех степеней.
Лимфома из клеток мантийной зоны выделена в отдельный пункт классификации благодаря особенностям проявлений и агрессивному течению. В Рабочей классификации она описывалась как лимфома из малых лимфоцитов , диффузная лимфома из расщепленных клеток или даже фолликулярная лимфома .
Иммунобластная лимфома не выделяется отдельным пунктом и относится к диффузным крупноклеточным лимфомам.
Сделана попытка классифицировать Т-клеточные лимфомы и NK-клеточные лимфомы , не рассматриваемые Рабочей классификацией.
Так как около двух третей лимфом относится к фолликулярным лимфомам или диффузным крупноклеточным лимфомам , выбор лечения часто основан на принципах, заложенных в Рабочей классификации.
См. ЛИМФОМЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ: КЛАССИФИКАЦИЯ
Смотрите также:
