Лимфома из клеток мантийной зоны
Лимфома из клеток мантийной зоны ( B-клеточное новообразование высокой степени злокачественности ) в Рабочей классификации входила в число " диффузных лимфом из мелких клеток с расщепленными ядрами ". Ее клетки по иммунофенотипу соответствуют субпопуляции В-лимфоцитов мантийной зоны лимфатического фолликула (мембранные IgM и IgD , CD5 ).
Эта нозологическая единица известна также под именем диффузной лимфоцитарной лимфомы промежуточной степени дифференцировки и центроцитарной лимфомы . Однако центроциты (они же мелкие клетки с расщепленными ядрами) более не рассматриваются в качестве предшественников этой опухоли, а гистологическое понятие "лимфоцит промежуточной степени дифференцировки" утратило смысл. Поэтому в настоящее время единственным приемлемым названием опухоли остается "лимфома из клеток мантийной зоны".
Для нее характерно поражение лимфоузлов, селезенки, печени, ЖКТ и костного мозга.
На момент постановки диагноза лейкемизацию обнаруживают примерно у четверти, а общие симптомы - примерно у трети больных.
Возможно поражение любого отдела ЖКТ, иногда опухоль имитирует полипоз кишечника . Прогноз лучше при фолликулоподобном типе роста, когда опухоль представлена разрастанием зоны мантии с сохранившимися герминативными центрами или с "заселением" опухолевыми клетками герминативных центров, а также при малой ростовой фракции (о чем судят по экспрессии Ki-67 ).
В целом, лимфома из клеток мантийной зоны прогностически неблагоприятна. Она происходит из лимфоцитов, окружающих герминативный центр. Клетки несут антигены CD5 и CD20 и лишены CD23 . Характерна транслокация t(11;14) , повышающая экспрессию циклина D1 , промотора клеточного цикла. При диффузном типе роста и большей ростовой фракции прогноз хуже. Медиана выживаемости составляет 3 года.
Гистологическая картина разнообразна: от фолликулоподобных структур до бластной инфильтрации. Чаще всего обнаруживается диффузная, немного неравномерная инфильтрация мелкими клетками.
Лимфома из клеток мантийной зоны выявляется обычно поздно, когда имеются симптомы интоксикации, поражен костный мозг и ЖКТ. На фоне химиотерапии ремиссии очень коротки, а медиана выживаемости - 2,5 года.
Лимфома из клеток мантийной зоны с фолликулоподобным типом роста - крайне редкая доброкачественная разновидность болезни, не затрагивающая герминативный центр пораженных лимфоузлов.
Смотрите также:
