Фолликулярная лимфома
Фолликулярная лимфома. Опухоль может состоять из мелких клеток с расщепленными ядрами, крупных клеток или иметь смешанный состав. Клетки несут антигены CD10 и CD20 и лишены CD5 .
Цитогенетическое исследование. Характерна транслокация t(14;18) , приводящая к повышенной экспрессии гена BCL2 , продукт которого является мощным ингибитором апоптоза.
Степени фолликулярной лимфомы, по классификации ВОЗ, определяются числом крупных клеток ( центробластов ) в поле зрения при большом увеличении:
I степень - менее 5 центробластов в поле зрения;
II степень - 5-15 центробластов в поле зрения;
III степень - более 15 центробластов в поле зрения.
Агрессивность течения. Фолликулярную лимфому из мелких клеток с расщепленными ядрами и смешанную фолликулярную лимфому обычно относят к лимфомам низкой степени злокачественности . Более редкий крупноклеточный тип (III степень) Рабочая классификация относит к лимфомам промежуточной степени злокачественности , хотя нет уверенности, что она оличается по течению. Трансформация в лимфому промежуточной или высокой степени злокачественности возможна на любом этапе болезни и часто сопровождается мутацией гена ТР53 . Подобные трансформации бывают и при других лимфомах низкой степени злокачественности .
Течение. Фолликулярная лимфома обычно поражают лимфоузлы. Около 85% случаев диагностируется на III или IV стадии, более чем у половины больных вовлечен костный мозг. Опухоль часто поражает печень, селезенку, брыжеечные лимфоузлы. Болезнь развивается медленно, и начало лечения часто можно отсрочить. Примерно в 30% случаев наблюдаются спонтанные ремиссии. Лимфомы высокочувствительны к лечению, но на выживаемости это сказывается слабо, случаи выздоровления редки. Средняя продолжительность жизни составляет 6-10 лет.
Смотрите также: