Миелодиспластический синдром: течение и прогноз
Течение миелодиспластических синдромов зависит преимущественно от двух факторов: тяжести цитопении и числа бластов .
При рефракторной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами доля бластов составляет менее 5%, и риск трансформации в острый лейкоз считается низким. Для них характерно медленное нарастание панцитопении . Смерть обычно наступает от осложнений панцитопении или ее лечения, например гемосидероза , развившегося после многократных переливаний эритроцитарной массы. В редких случаях происходит трансформация в острый лейкоз, и больной умирает от его осложнений.
Миелодиспластические синдромы с высоким бластозом характеризуются более тяжелой панцитопенией и высоким риском трансформации в острый лейкоз . Чем больше доля бластов, тем выше риск трансформации.
Многие больные умирают от осложнений нейтропении , тромбоцитопении и, реже, гемосидероза .
Рефрактерная анемия с избытком бластов и рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации чаще переходят в острый лейкоз и отличаются самой низкой выживаемостью.
При рефрактерной анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами прогноз наиболее благоприятный.
Прогноз при хроническом миеломоноцитарном лейкозе занимает промежуточное положение.
Помимо критериев FAB прогностическое значение имеют хромосомные аномалии. Их отсутствие снижает риск острого лейкоза и улучшает прогноз.
Более совершенные системы оценки прогноза учитывают возраст, число бластов , тяжесть панцитопении и наличие хромосомных аномалий.
Прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни при миелодиспластических синдромах колеблется от нескольких месяцев до 10 лет в зависимости от возраста, клинических проявлений, тяжести цитопений и цитогенетики. Возраст старше 45-50 лет - неблагоприятный прогностический признак. Широко распространена Международная прогностическая шкала (International Prognostic Scoring System - IPSS). В ней выделяют группы низкого, промежуточного и высокого риска, основываясь на исходном содержании бластов в костном мозге, цитогенетике и наличии цитопений (табл. 25.3 и табл. 110.4 .
Смотрите также:
