Миелопролиферативные заболевания: введение
К миелопролиферативным заболеваниям относятся эритремия , сублейкемический миелоз , тромбоцитемия , гиперэозинофильный синдром и неклассифицируемое миелопролиферативное заболевание, ХМЛ и хронический нейтрофильный лейкоз (два последних заболевания более подробно рассматриваются в главе " Хронические лейкозы ". Основная характеристика этих заболеваний дана в табл. 24.1 .
Общая черта миелопролиферативных заболеваний - пролиферация всех ростков кроветворения, называемая также панмиелозом . Их различают по преобладающей пролиферации одного из ростков. Порой диагноз ставится лишь со временем. Неклассифицируемое миелопролиферативное заболевание обычно диагностируется при лейкоэритробластической картине крови , нормальном объеме циркулирующих эритроцитов, повышенной клеточности костного мозга и незначительном миелофиброзе .
Другие причины эритроцитоза, тромбоцитоза, нейтрофильного лейкоцитоза, эозинофилии и базофилии приведены в гл. " Увеличение числа форменных элементов крови ", а причины миелофиброза - в гл. " Уменьшение числа форменных элементов крови ".
Генетические нарушения, приводящие к характерной для этих заболеваний избыточной выработке клеток одного или нескольких ростков кроветворения, возникают на уровне стволовых клеток .
В силу естественных причин или под воздействием лечения хронические миелопролиферативные заболевания могут трансформироваться в острый лейкоз .
В отличие от остальных представителей данной группы заболеваний хронический миелолейкоз всегда трансформируется в острый (так называемый бластный криз хронического миелолейкоза ).
Другая отличительная черта хронического миелолейкоза - наличие характерных генетических нарушений, а именно филадельфийской хромосомы (результат реципрокной транслокации между длинными плечами 9-й и 22-й хромосом, что приводит к образованию химерного белка Bcr-Abl1 ).
Смотрите также:
