Наследственный стоматоцитоз
Стоматоцитами называются эритроциты , вогнутые с одной стороны и выпуклые с другой. В окрашенном мазке крови они имеют щелевидное просветление в центре.
Эта гемолитическая анемия наследуется аутосомно-доминантно. Повышена проницаемость мембраны эритроцитов для калия и натрия, вследствие чего компенсаторно усиливается активный транспорт этих катионов.
У одних больных эритроциты набухшие, с высоким содержанием ионов и воды и низкой средней концентрацией гемоглобина (гипергидратированные стоматоциты, гидроцитоз ). Большинство этих случаев обусловлено отсутствием в мембране эритроцитов белка полосы 7.2 - стоматина .
У других больных эритроциты сморщенные, с низким содержанием ионов и воды и высокой средней концентрацией гемоглобина (дегидратированные стоматоциты, ксероцитоз ).
В окрашенных мазках крови гипергидратированные эритроциты выглядят как типичные стоматоциты, а дегидратированные имеют вид мишеней. В нативном препарате оба вида эритроцитов имеют чашеобразную форму.
Осмотическая стойкость снижена у гипергидратированных стоматоцитов и повышена у дегидратированных. Спонтанный гемолиз усилен, но устраняется при добавлении перед инкубацией глюкозы.
Стоматоциты с укороченным сроком жизни встречаются у людей, у которых полностью отсутствуют антигены системы Rh (Rh null).
У большинства больных обнаруживают спленомегалию и легкую анемию . Спленэктомия уменьшает, но не устраняет гемолиз. Показания к операции те же, что и при наследственном микросфероцитозе .
Смотрите также:
