Причины развития гемолитической анемии при аномалии эритроцитов


Причины развития гемолитической анемии вследствие аномалии эритроцитов: дефекты мембраны эритроцитов ( мембранопатии ); дефекты ферментов эритроцитов ( ферментопатии ); нарушения синтеза гемоглобина ; врожденные дизэритропоэтические анемии .

I. Дефекты мембраны эритроцитов ( мембранопатии ):

а) первичные мембранопатии со специфическими морфологическими нарушениями (изменениями белкового состава мембраны):

- наследственный сфероцитоз ;

- наследственный овалоцитоз ;

- наследственный стоматоцитоз : со сниженной осмотической резистентностью эритроцитов; с повышенной осмотической резистентностью эритроцитов; с нормальной осмотической резистентностью эритроцитов; с Rh0 ;

- врожденная гемолитическая анемия с дегидратацией эритроцитов (повышено содержание Na+, понижено содержание К+, повышена осмотическая резистентность эритроцитов);

б) изменение фосфолипидного состава мембраны;

в) наследственная недостаточность АТФазы;

г) вторичные дефекты мембран эритроцитов - абеталипопро- теинемия.

II. Дефекты ферментов эритроцитов ( ферментопатии ):

а) нарушения анаэробного гликолиза:

- дефицит пируваткиназы ;

- дефицит гексокиназы ;

- дефицит глюкозофосфат-изомеразы ;

- дефицит фосфофруктокиназы ;

- дефицит альдолазы ;

- дефицит триозофосфат-изомеразы ;

- дефицит фосфоглицераткиназы ;

б) нарушения пентозофосфатного шунта:

- дефицит Г-6-ФД ;

- дефицит 6-фосфоглюконатдегидрогеназы ;

- дефекты синтеза глутатиона: дефицит глутатионредуктазы ; дефицит глутатионпероксидазы ; дефицит глутатион-S-трансферазы ;

в) нарушения метаболизма нуклеотидов:

- дефицит пиримидин-5'-нуклеотидазы ;

- дефицит аденилаткиназы ;

- избыток аденозин-деаминазы .

III. Нарушения синтеза гемоглобина :

а) нарушения синтеза гема:

- врожденная сидеробластная анемия ;

- врожденная эритропоэтическая порфирия ;

б) нарушения синтеза глобина:

- качественные гемоглобинопатии ( аномальные гемоглобины );

- количественные гемоглобинопатии ( талассемии ).

IV. Врожденные дизэритропоэтические анемии :

- тип I;

- тип II;

- тип III;

- тип IV.

Смотрите также:

  • НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (ДЕТИ)