Причины развития гемолитической анемии при аномалии эритроцитов
Причины развития гемолитической анемии вследствие аномалии эритроцитов: дефекты мембраны эритроцитов ( мембранопатии ); дефекты ферментов эритроцитов ( ферментопатии ); нарушения синтеза гемоглобина ; врожденные дизэритропоэтические анемии .
I. Дефекты мембраны эритроцитов ( мембранопатии ):
а) первичные мембранопатии со специфическими морфологическими нарушениями (изменениями белкового состава мембраны):
- наследственный стоматоцитоз : со сниженной осмотической резистентностью эритроцитов; с повышенной осмотической резистентностью эритроцитов; с нормальной осмотической резистентностью эритроцитов; с Rh0 ;
- врожденная гемолитическая анемия с дегидратацией эритроцитов (повышено содержание Na+, понижено содержание К+, повышена осмотическая резистентность эритроцитов);
б) изменение фосфолипидного состава мембраны;
в) наследственная недостаточность АТФазы;
г) вторичные дефекты мембран эритроцитов - абеталипопро- теинемия.
II. Дефекты ферментов эритроцитов ( ферментопатии ):
а) нарушения анаэробного гликолиза:
- дефицит глюкозофосфат-изомеразы ;
- дефицит триозофосфат-изомеразы ;
- дефицит фосфоглицераткиназы ;
б) нарушения пентозофосфатного шунта:
- дефицит Г-6-ФД ;
- дефицит 6-фосфоглюконатдегидрогеназы ;
- дефекты синтеза глутатиона: дефицит глутатионредуктазы ; дефицит глутатионпероксидазы ; дефицит глутатион-S-трансферазы ;
в) нарушения метаболизма нуклеотидов:
- дефицит пиримидин-5'-нуклеотидазы ;
- избыток аденозин-деаминазы .
III. Нарушения синтеза гемоглобина :
а) нарушения синтеза гема:
- врожденная сидеробластная анемия ;
- врожденная эритропоэтическая порфирия ;
б) нарушения синтеза глобина:
- качественные гемоглобинопатии ( аномальные гемоглобины );
- количественные гемоглобинопатии ( талассемии ).
IV. Врожденные дизэритропоэтические анемии :
- тип I;
- тип II;
- тип III;
- тип IV.
Смотрите также: