Панэнцефалит подострый склерозирующий (энцефалит Давсона)
Медленная инфекция центральной нервной системы- очень редкая медленнотекущая форма коревого энцефалита . Вызывается особой формой вируса кори , которая способна длительно персистировать и накапливаться в нейронах и глиальных клетках, индуцируя воспалительную деструкцию и периваскулярную инфильтрацию мозговой ткани. Он чаще встречается у детей, перенесших корь до двухлетнего возраста. Подострый склерозирующий панэнцефалит развивается через несколько лет после кори и обычно за несколько месяцев приводит к деменции . Для него характерен очень высокий титр противокоревых антител в сыворотке и СМЖ. По-видимому, это заболевание является результатом реакции макроорганизма на нарушенную репликацию вируса кори в головном мозге.
В США ежегодно регистрируется менее 10 случаев этой редкой болезни. Заболеваемость резко снизилась после введения противокоревой вакцинации. Анамнез в большинстве случаев типичен: корь в раннем детстве (до 2 лет), латентный период в течение 6-8 лет, затем нарастающие неврологические расстройства ; в 85% случаев диагноз ставится в возрасте 5-15 лет. Первые симптомы - снижение успеваемости , изменения настроения , изменения личности . По мере прогрессирования болезни эти неспецифичные симптомы сменяются нарастающим снижением интеллекта , парциальными или генерализованными эпилептическими припадками , миоклониями , атаксией , расстройствами зрения . В поздней стадии с больным утрачивается контакт , развивается спастический тетрапарез с повышенными сухожильными рефлексами и патологическими разгибательными рефлексами .
При ЭЭГ регистрируются характерные изменения: периодические (каждые 3-8 с) разряды высокоамплитудных остроконечных медленных волн, чередующиеся с периодами подавления активности. Характерная картина СМЖ - отсутствие клеток, нормальная или слегка повышенная концентрация белка и очень высокая относительная концентрация гамма-глобулинов (более 20% всего белка СМЖ). Неизменно повышен титр противокоревых антител в СМЖ, часто имеются специфические олигоклональные иммуноглобулины.
При КТ и МРТ видны множественные очаги поражения белого вещества, атрофия коры и необструктивная гидроцефалия .
Особыми методами можно выделить вирус кори из культуры ткани мозга. Вирусные антигены выявляют иммуноцитохимически, а вирусную РНК - методами флюоресцентной гибридизации in situ или ПЦР .
Лечения нет. Есть данные о том, что инозин пранобекс (100 мг/кг/сут внутрь) иногда позволяет продлить жизнь и улучшить состояние, но они противоречивы.
Смотрите также:
