Прогрессирующий краснушный панэнцефалит
Это крайне редкое заболевание в основном является следствием врожденной краснухи , но может возникнуть и как осложнение краснухи , перенесенной в детстве. К настоящему времени описано всего около 20 случаев, и все - у лиц мужского пола. После латентного периода длительностью 8-19 лет появляются и прогрессируют неврологические расстройства . Первые симптомы те же, что при подостром склерозирующем панэнцефалите : снижение успеваемости , изменения поведения и эпилептические припадки . Затем развиваются тяжелая нарастающая деменция , выраженная атаксия , пирамидные симптомы ( спастичность , повышение сухожильных рефлексов , патологические разгибательные рефлексы ), расстройства зрения . Возможны миоклонии , но менее выраженные, чем при подостром склерозирующем панэнцефалите ; напротив, мозжечковые расстройства гораздо тяжелее. Для терминальной стадии характерны глубокая деменция , мутизм , спастический тетрапарез , часто офтальмоплегия . В СМЖ - легкий лимфоцитоз (менее 40 в мкл), небольшое повышение концентрации белка (менее 1,5 г/л) при резком повышении относительной концентрации гамма-глобулина (35-50% всего белка СМЖ), специфические олигоклональные антитела к вирусу краснухи. Индекс соотношения специфических антител свидетельствует об образовании антител в СМЖ.
При КТ видна необструктивная гидроцефалия с сопутствующей атрофией коры, может быть снижена плотность белого вещества, особенно полуовальных центров . Особенно резко бывает выражена атрофия мозжечка с расширением четвертого желудочка . При ЭЭГ всегда выявляется генерализованное замедление ритма, но специфичных диагностических признаков нет. У отдельных больных наблюдались вспышки разрядов, чередующиеся с периодами электрического молчания (как при подостром склерозирующем панэнцефалите ).
Морфологически выявляют периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток в белом веществе, лейкомаляцию полуовальных центров, признаки атрофии и необструктивной гидроцефалии . Частицы вируса при электронной микроскопии не обнаруживаются, но в одном случае удалось выделить вирус краснухи из органной культуры мозга.
Патогенез неизвестен, лечение не разработано. Инозин пранобекс и амантадин неэффективны.
Можно надеяться, что с внедрением массовой вакцинации живой атгенуированнои вакциной прогрессирующий краснушный панэнцефалит уйдет в прошлое.
Смотрите также:
