Синдром Гарднера


Синдром Гарднера (см. табл. 9.3 ) - наследственный аденоматозный полипоз толстой кишки в сочетании с различными аномалиями - с опухолями мягких тканей , опухолями костей, раком фатерова соска и, в частности, кистами на лице и конечностях . Имплантационные кисты встречаются чаще, чем эпидермальные.

При этом синдроме полипы толстой кишки редко обнаруживают до начала полового созревания, но к 25 годам они, как правило, есть уже у всех больных.

Без хирургического лечения почти у всех таких больных к 40 годам развивается рак толстой кишки . По-видимому, заболевание обусловлено аномальной пролиферацией клеток кишечного эпителия и сопровождается нарушением репарации ДНК.

Всем больным показана колэктомия.

Смотрите также:

  • Постренальная ОПН у детей
  • Папулы и узлы цвета нормальной кожи
  • Аденоматозный полипоз толстой кишки
  • Колоноскопия: общие сведения
  • Полипоз тонкой кишки
  • ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ