Синдром Гарднера
Синдром Гарднера (см. табл. 9.3 ) - наследственный аденоматозный полипоз толстой кишки в сочетании с различными аномалиями - с опухолями мягких тканей , опухолями костей, раком фатерова соска и, в частности, кистами на лице и конечностях . Имплантационные кисты встречаются чаще, чем эпидермальные.
При этом синдроме полипы толстой кишки редко обнаруживают до начала полового созревания, но к 25 годам они, как правило, есть уже у всех больных.
Без хирургического лечения почти у всех таких больных к 40 годам развивается рак толстой кишки . По-видимому, заболевание обусловлено аномальной пролиферацией клеток кишечного эпителия и сопровождается нарушением репарации ДНК.
Всем больным показана колэктомия.
Смотрите также:
