Синдром мышечной скованности (stiff-man syndrome)
Синдром мышечной скованности проявляется генерализованным повышением мышечного тонуса с болезненными мышечными спазмами . Он обусловлен гибелью тормозных вставочных нейронов в спинном мозге .
При синдроме мышечной скованности не паранеопластического происхождения были обнаружены аутоантитела к глутаматдекарбоксилазе . Этот фермент необходим для синтеза основного тормозного медиатора нервной системы - ГАМК .
Сходные аутоантитела обнаружены в сыворотке больных с инсулинозависимым сахарным диабетом , однако при синдроме мышечной скованности их титр выше и они взаимодействуют с разными антигенными детерминантами глутаматдекарбоксилазы .
У больных с этим синдромом и раком молочной железы можно обнаружить антитела к белку синаптических пузырьков амфифизину .
При синдроме мышечной скованности нарушаются тормозные влияния на спинальные мотонейроны, что сопровождается спазмами - сильными болезненными сокращениями мышц.
При синдроме мышечной скованности находят антитела к глутаматдекарбоксилазе. Эффективен плазмаферез.
Описано около 200 больных с этим неврологическим синдромом .
Он характеризуется прогрессирующей ригидностью скелетных мышц и болезненными мышечными спазмами , иногда - опистотонусом .
Другие компоненты синдрома- ИЗСД (у 25-30% больных), эпилепсия (у 10-15%).
Важнейшая черта синдрома мышечной скованности - наличие в сыворотке у большинства больных аутоантител к изоформе глутаматдекарбоксилазы с мол. массой 65000 , характерных для ИЗСД.
Смотрите также:
