Болезнь легких цепей и поражение почек
Поражение почек встречается в 90% случаев и часто выходит на первый план. Основные клинические проявления - нефротический синдром и почечная недостаточность . Микрогематурия встречается примерно в 20% случаев. При поражении канальцев возможны нарушения концентрационной функции почек, экскреции водородных ионов и калия. При биопсии чаще всего выявляют лентовидное утолщение базальных мембран - результат отложения легких цепей иммуноглобулинов. В 33% случаев наблюдаются изменения в мезангии (он расширяется, в нем образуются склеротические узлы). В целом морфологическая картина напоминает мезангиокапиллярный гломерулонефрит или диабетический гломерулосклероз . Иногда образуются полулуния . Иммунофлюоресцентное окрашивание на легкие цепи иммуноглобулинов дает яркое свечение, поскольку легкие цепи откладываются целиком, вместе с константным участком. Отложения расположены преимущественно на базальной мембране, не окрашиваются конго красным; при электронной микроскопии они выглядят гомогенными или гранулярными и не содержат фибрилл.
Если заболевание развилось на почве миеломной болезни , то прогноз плохой. В неконтролируемых испытаниях лечение мелфаланом и преднизоном уменьшало протеинурию и замедляло прогрессирование почечной недостаточности . При других моноклональных гаммапатиях прогноз несколько лучше; описаны случаи успешной трансплантации почки .
Смотрите также:
