Первичная лимфома ЦНС: общие сведения
Первичная лимфома ЦНС - диффузная В-крупноклеточная лимфома. Поражаются обычно глубокие перивентрикулярные отделы вещества мозга. В 20-40% случаев очагов несколько. Мягкие мозговые оболочки поражены у 30% больных уже на момент диагностики и у большинства - на аутопсии.
Эти опухоли составляют лишь небольшую долю лимфом, но их частота неуклонно растет - как у лиц с нормальным иммунитетом, так и у страдающих иммунодефицитами. Ожидается, что скоро первичная лимфома ЦНС станет самой распространенной первичной опухолью ЦНС. Первичная лимфома ЦНС - самое распространенное злокачественное новообразование ЦНС при ВИЧ -инфекции.
Метастазы в мозговые оболочки наблюдаются у 15% больных на момент постановки диагноза и у 50% - в дальнейшем.
Гистологически опухоль представляет собой В-клеточную лимфому промежуточной или высокой степени злокачественности.
Риск первичной лимфомы ЦНС повышается на фоне ослабленного иммунитета; чаще всего опухоль встречается у реципиентов внутренних органов и больных СПИДом . В этих случаях она всегда обусловлена вирусом Эпштейна-Барр , покоящимся в опухолевых клетках . Транслокация с участием гена МУС , характерная для обусловленных вирусом Эпштейна-Барр лимфом другой локализации, первичным лимфомам ЦНС не свойственна.
У лиц с нормальным иммунитетом при КТ и МРТ чаще всего выявляют объемное образование, равномерно накапливающее контраст, а у страдающих иммунодефицитами - множественные очаги, каждый из которых окружен кольцом повышенного накопления контраста, или метастазы в мозговые оболочки ( рис. 375.3 ). Для постановки диагноза проводят стереотаксическую биопсию.
Прогноз хуже, чем при лимфомах другой локализации, имеющих такое же гистологическое строение.
Смотрите также:
