Диффузная B-крупноклеточная лимфома
Среди B-клеточных новообразований высокой степени злокачественности наиболее распространены диффузные В-крупноклеточные лимфомы, субстрат которых представлен атипичными лимфоидными клетками, похожими на активированные В-лимфоциты . Для них характерна экспрессия общих антигенов В-лимфоцитов и антигенов активированных В-лимфоцитов.
К этой группе опухолей относят и первичную В-крупноклеточную лимфому средостения , которая, как полагают, развивается из В-лимфоцитов тимуса. В отличие от лимфомы из клеток центра фолликула (III степени), которая тоже обладает высокой степенью злокачественности, при диффузных В-крупноклеточных лимфомах CD10 не экспрессируется; чаще всего не экспрессируется и CD5 .
Заболевают обычно лица среднего возраста и старше. Очаги опухолевого роста могут располагаться как в лимфоузлах (особенно на шее и в брюшной полости), так и экстранодально (в ЖКТ, яичках, костях, щитовидной и слюнных железах, коже, головном мозге). В запущенных случаях могут пострадать печень, почки и легкие.
Диффузные В-крупноклеточные лимфосаркомы предрасположены к инфильтрирующему росту, что чревато прорастанием сосудов, дыхательных путей и нервов, разрушением костей. Поражение костного мозга в начале заболевания бывает лишь у 10-20% больных. Важно вовремя его выявить, так как позднее у многих из этих больных появляются метастазы в ЦНС. На поздних стадиях заболевания возможна лейкемизация и тяжелое поражение костного мозга.
Первичная В-крупноклеточная лимфома средостения встречается преимущественно у молодых женщин; она часто прорастает прилежащие ткани и органы, но редко метастазирует.
Экстранодально диффузные B-крупноклеточные лимфомы возникают примерно в 30% случаев, поражая лимфатическое глоточное кольцо, ЖКТ, придаточные пазухи носа, кости или ЦНС. В отличие от лимфом низкой степени злокачественности , они нередко выявляются на I и II стадиях, костный мозг поражается реже (менее 25% случаев). При локализованных процессах выздоравливают до 80% больных, при диссеминированных (стадии III и IV) - 30-40%.
Лимфомы у больных СПИДом почти всегда относятся к В-клеточным лимфомам промежуточной и высокой степени злокачественности. Характерны экстранодальные поражения, часто с вовлечением ЖКТ, костей (в том числе челюстей) и паренхиматозным поражением головного мозга. Типична также диссеминация с вовлечением костного мозга и нейролейкозом.
Посттрансплантационная гиперплазия лимфоидной ткани развивается после интенсивной иммуносупрессивной терапии при трансплантации органов и проявляется поли- или олигоклональной пролиферацией В-лимфоцитов в результате активации вируса Эпштейна-Барр . При длительной пролиферации возможна трансформация в лимфому высокой степени злокачественности . Заболевание проявляется гектической лихорадкой , недомоганием и цитопениями . Лимфоузлы поначалу могут не увеличиваться. Гистологическая картина напоминает лимфому у больных СПИДом ; сходство дополняется наклонностью к поражению костного и головного мозга. На ранних стадиях можно обойтись отменой иммунодепрессантов, но обычно требуется химиотерапия. Прогноз в основном определяется сопутствующими заболеваниями.
Первичная лимфома серозных оболочек отличается агрессивным течением и диссеминацией. Она очень часто сочетается с инфекцией, вызванной герпесвирусом человека типа 8 , и проявляется выпотом в серозных полостях .
Смотрите также:
