Иммунодефициты первичные: недостаточность системы комплемента
Недостаточность системы комплемента выражается в дефектах контролирующих белков и приводит, например, к ночной гемоглобинурии , к ангионевротическим отекам , к необычайно высокой частоте синдромов красной волчанки ( рис. 11.12 ) .
Недостаточность комплемента составляет не более 2% всех первичных иммунодефицитов , проявляется нарушением опсонизации , фагоцитоза и разрушения микроорганизмов и сопровождается тяжелыми инфекциями, вплоть до сепсиса . Недостаточность комплемента часто наблюдается при аутоиммунных заболеваниях , например СКВ .
Дефицит компонентов классического пути активации комплемента - C1q , C1r и C1s , C4 или C2 вызывает предрасположенность к заболеваниям, обусловленным нарушениями в формировании и клиренсе иммунных комплексов , например, к возникновению системной красной волчанки . Дефицит C3 , фактора B или фактора I приводит к повышению чувствительности организма к гнойным инфекциям . Недостаточность терминальных компонентов C5 , C6 , C7 и C8 , а также компонентов альтернативного пути - фактора D и пропердина - создает особую предрасположенность к инфекциям, вызываемыми двумя видами Neisseria - N.gonorrhoeae и N.meningitidis . Это ясно указывает на важную роль альтернативного пути активации комплемента и лизирующего мембрану комплекса в элиминации бактерий указанных видов. Наиболее тяжелые клинические проявления имеет нарушение функций комплемента, связанных с недостаточностью ингибитора C1 , что приводит к наследственному ангионевротическому отеку ; заболевание это передается как аутосомно-доминантный признак. Ингибитор C1 блокирует не только классический путь активации комплемента, но подавляет также активность связанных с ним элементов кининовой и плазминовой систем, а также системы свертывания крови.
В основном формы недостаточности компонентов комплемента наследуются как аутосомно-рецессивные признаки.
Смотрите также:
