Пропердин: недостаточность наследственная
При недостаточности пропердина нарушен альтернативный путь активации комплемента при сохранном классическом пути . Заболевание наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой . Менингококковой инфекцией заболевают более половины мальчиков и мужчин; при этом заболевание часто протекает в виде молниеносного сепсиса , а летальность достигает 75%. Вакцинация лиц с недостаточностью пропердина снижает риск заболевания, так как образующиеся при этом комплементсвязывающие антитела обеспечивают активацию комплемента по классическому пути.
Менингококковый менингит часто возникает и при недостаточности пропердина .
Смотрите также:
