Сфингомиелиназа кислая (ASM; SMPD1, A-SMase))
Кислая сфингомиелиназа (acid sphingomyelinase; ASM) или сфингомиелинфосфодиестераза (SMPD1) EC 3.1.4.12 ) - является лизосомной фосфодиестеразой, катализирующей реакцию распада сфингомиелина на церамид и фосфохолин ( Brady R.O.,1966a ; Brady R.O.,1966b ; Brady R.O.,1983 ).
A-SMase локализуется в лизосомах и дефекты в ее активности приводят к болезни Ниеманн-Пика типа А и Б, которая проявляется в нейропатии нервной системы. Этот фермент был очищен из разных тканей, клонирован и секвенирован (см., например, [ Newrzella, D., and Stoffel, W. 1992 ]), а недавно генерирован анестезированными мышами [ Horinouchi, K., Eriich, S.,ea., 1995 , Otterbach, B., and Stoffel, W. 1995 ]. Zn#2+-Стимулируемая SMase секретируется многими типами клеток и, видимо, является продуктом гена A-SMase [ Schissel, S. S., Schuchman, E. H.,ea., 1996 ].
Смотрите также:
