Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка: общие сведения
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) - редкое заболевание неясной этиологии, характеризующееся прогрессирующим замещением миоцитов правого желудочка жировой или фиброзно-жировой тканью, приводящим к атрофии и истончению стенки желудочка, его дилатации, сопровождающееся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков .
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Распространенность АКПЖ неизвестна, а точнее мало изучена вследствие того, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. Кроме того, мало информации о естественном течении этого заболевания, влиянии на длительное клиническое течение и выживаемость больных. Однако считают, что АКПЖ бывает причиной внезапной смерти у 26% детей и подростков, умерших от сердечно-сосудистых заболеваний .
КЛАССИФИКАЦИЯ. Не разработана.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Причина этой КМП до настоящего времени остается неясной и становится предметом многочисленных дискуссий. В качестве возможных этиологических факторов рассматривают наследственность, химические, вирусные и бактериальные агенты, апоптоз . Суждения о патогенезе миопатических сдвигов и аритмогенеза при АКПЖ сводятся к нескольким основным предположениям.
- В соответствии с одним из них АКПЖ - врожденное нарушение развития миокарда правого желудочка (дисплазия). Появление желудочковой тахиаритмии может быть отсрочено на 15 лет и более, пока размер аритмогенного субстрата не станет достаточным для возникновения стойких желудочковых аритмий.
- Другой вариант возникновения дисплазии связывают с метаболическими нарушениями , вызывающими прогрессирующее замещение миоцитов.
Конечным результатом одного или нескольких вышеперечисленных процессов становится замещение миокарда правого и/ или левого желудочков жировой или фиброзно-жировой тканью, представляющей собой субстрат для желудочковых аритмий.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Длительное время заболевание протекает бессимптомно. В этот период органическое повреждение, лежащее в основе АКПЖ, медленно прогрессирует. Клинические признаки АКПЖ ( сердцебиение , пароксизмальная тахикардия , головокружение или обмороки ) обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте. Ведущими клиническими проявлениями при этом становятся угрожающие жизни аритмии: желудочковая экстрасистолия или тахикардия (обычно имеет графику блокады левой ножки пучка Гиса ), эпизоды фибрилляции желудочков , реже - суправентрикулярные нарушения ( предсердные тахиаритмии , мерцание предсердий или трепетание предсердий ). Первым проявлением заболевания может быть внезапная остановка кровообращения , происходящая во время физических нагрузок или напряженной спортивной активности.
