Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) у детей
Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) - органоспецифическое аутоиммунное заболевание , при котором вырабатываются тиреостимулирующие антитела.
Код по МКБ-10 - E05.0. Тиреотоксикоз с диффузным зобом .
ЭТИОЛОГИЯ. Тиреостимулирующие антитела связываются с рецепторами к ТТГ на тиреоцитах, при этом активируется процесс, в норме запускаемый ТТГ, - синтез тиреоидных гормонов . Начинается автономная деятельность щитовидной железы, не поддающаяся центральной регуляции.
ПАТОГЕНЕЗ. Избыток тиреоидных гормонов приводит к разобщению ды-хания и фосфорилирования в клетке, повышаются теплопродукция, скорость утилизации глюкозы, активируются глюконеогенез и липолиз. Усиливаются катаболические процессы, развивается дистрофия миокарда , дистрофия печени , дистрофия мышечной ткани . Развивается относительная недостаточность ГК , недостаточность половых гормонов .
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Выделяют 3 группы симптомов:
- местные симптомы - зоб ;
- симптомы, связанные с гиперпродукцией тиреоидных гормонов ;
- симптомы, обусловленные сопутствующими аутоиммунными заболеваниями .
Щитовидная железа значительно увеличена , как правило, увеличение заметно при осмотре. При пальпации определяется плотная консистенция, над железой выслушиваются сосудистые шумы .
Симптомы, обусловленные тиреотоксикозом, нарастают постепенно в течение нескольких месяцев. Ребенок становится плаксивым , эмоционально неустойчивым , раздражительным , нарушается сон . При осмотре обращает на себя внимание гладкая бархатистая кожа , бывает пигментация, особенно в области век . Повышена потливость , часто отмечается мышечная слабость . Аппетит повышен , но при этом ребенок прогрессивно худеет . Появляются тремор пальцев рук , повышенная двигательная активность . Характерны тахикардия в покое и повышение пульсового АД . Отмечают частый стул , иногда выявляют гепатомегалию . У девочек встречается аменорея .
Симпатикотония провоцирует появление глазных симптомов: симптом Грефе - обнажение участка склеры над радужной оболочкой при взгляде вниз , симптом Мебиуса - слабость конвергенции глазных яблок , симптом фон Штелльвага - редкое мигание , симптом Дальримпля - широко раскрытые глазные щели .
Сопутствующие тиреотоксикозу аутоиммунные заболевания включают эндокринную офтальмопатию , претибиальную микседему , сахарный диабет , ювенильный полиартрит . Эндокринную офтальмопатию чаще других наблюдают при диффузном токсическом зобе . Она обусловлена образованием антител к мембране глазодвигательных мышц и их лимфоцитарной инфильтрацией, которая распространяется и на ретробульбарную клетчатку. При этом возникают отек , гиперпигментация век , экзофтальм .
При отсутствии лечения у больного может развиться тиреотоксический криз . При этом повышается температура , возникают двигательное беспокойство либо апатия , рвота , признаки острой сердечной недостаточности , кома .
ДИАГНОСТИКА. Диагностика основана на клинических данных и определении содержания тиреоидных гормонов в крови. При этом отмечают следующие изменения:
- Т3 и Т4 в сыворотке крови повышены, а ТТГ снижен - у 70% больных;
- Т3 повышен, Т4 нормальный, ТТГ снижен - у 30% больных;
- антитела к рецепторам ТТГ в сыворотке крови;
- содержание холестерина и бета-липопротеидов в сыворотке крови снижено;
- относительный лимфоцитоз в клиническом анализе крови;
- повышено содержание ионизированного кальция в сыворотке крови;
- ЭКГ - тахикардия, увеличение вольтажа зубцов.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Дифференциальную диагностику следует проводить с вегетососудистой дистонией , при которой тахикардия и эмоциональное возбуждение носят непостоянный характер. Гипертиреоз также может развиваться при других заболеваниях щитовидной железы . К ним относятся аутоиммунный тиреоидит , функционально активные узлы щитовидной железы .
ЛЕЧЕНИЕ.
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ. Заключается в устранении проявлений гипертиреоза и нормализации уровней тиреоидных гормонов.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Начальная терапия основана на применении препаратов, обладающих тиреостатическим эффектом. Тиамазол назначают в течение 1,5-2,5 года. Стартовая доза тиамазола составляет 0,5-0,7 мг/кг в сутки в зависимости от тяжести тиреотоксикоза в три приема. Каждые 10- 14 дней дозу снижают до поддерживающей (50% начальной). У большинства больных торможение секреции тироксина тиамазолом приводит к гипотиреозу и повышению уровня в крови ТТГ. В связи с этим через 6-8 нед от начала лечения прием тиреостатиков желательно комбинировать с назначением левотироксина натрия для поддержания эутиреоза и предотвращения зобогенного эффекта ТТГ.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ. При непереносимости тиреостатиков, неэффективности консервативного лечения, при наличии узлов в щитовидной железе показана субтотальная струмэктомия.
ПРОГНОЗ. После медикаментозного лечения длительностью более 1,5 года ремиссия наступает у 50% больных. У половины больных с ремиссией тиреотоксикоз рецидивирует. Индивидуальный прогноз у больных с диффузным токсическим зобом зависит от тяжести аутоиммунного поражения щитовидной железы.
Смотрите также:
