Лечение осложнений муковисцидоза
Мекониальный илеус . Новорожденным при диагностике мекониального илеуса без перфорации стенки толстой кишки проводят контрастные клизмы с высокоосмолярным раствором. При проведении контрастных клизм необходимо убедиться, что раствор достигает подвздошной кишки. Это стимулирует выделение в просвет толстого кишечника жидкости и оставшегося мекония . Следует проводить несколько контрастных клизм, сочетая их с внутривенным введением большого количества жидкости, в условиях стационара для возможного экстренного хирургического вмешательства. Чаще новорожденным с мекониальным илеусом выполняют хирургическое вмешательство, в ходе которого очищают проксимальные и дистальные отделы кишечника, вымывают максимально возможное количество мекония, резецируют некротизированные или поврежденные участки кишки. Операции завершают наложением двойной энтеростомы или энтеро-энтеростомы, которые обычно закрывают по мере восстановления устойчивого пассажа каловых масс. Это позволяет обеспечить адекватное промывание кишечника в послеоперационном периоде.
Обструкция дистальных отделов тонкой кишки . Ацетилцистеин принимают внутрь по 200-600 мг 3 раза в сутки до устранения симптомов. Лактулозу принимают внутрь до устранения симптомов 2 раза в сутки из расчета: детям младше года - по 2,5 мл; де-тям 1-5 лет - по 5 мл; детям 6-12 лет - по 10 мл. Лечение проводится в хирургическом стационаре; следует контролировать электролитный и водный баланс организма пациента, вводить большое количество электролитных растворов (применяемых для очищения кишечника перед хирургическим вмешательством или рентгенографией), проводить контрастные клизмы с высокоосмолярным раствором. При тяжелом состоянии в контрастные клизмы добавляют 20-50 мл 20% раствора ацетилцистеина и 50 мл натрия хлорида, 2 раза в сутки. Хирургическое вмешательство необходимо только при необратимой обструкции. Следует помнить, что, помимо обструкции дистальных отделов тонкой кишки, у пациентов с МВ могут возникать инвагинации кишки , аппендицит и БК .
Поражения печени . Доказана эффективность применения урсодезоксихолевой кислоты при появлении первых клинико-лабораторных признаков поражения печени: урсодезоксихолевая кислота внутрь перед сном из расчета 20-30 мг/кг массы пациента в сутки.
При синдроме портальной гипертензии на фоне цирроза печени для предотвращения кровотечений выполняют эндоскопическое склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен пищевода, портокавальное шунтирование с последующей трансплантацией.
Гастроэзофагеальный рефлюкс . При развитии ГЭР следует придерживаться традиционных рекомендаций, а также организовать дробное питание 5-6 раз в день; не лежать после еды в течение 1,5 ч; избегать тесной одежды, тугих поясов; ограничить прием ЛС , угнетающих моторику пищевода и снижающих тонус НПС ( пролонгированные формы нитратов , блокаторы медленных кальциевых каналов , теофиллин , сальбутамол ), а также ацетилсалициловой кислоты и других НПВП ; не принимать пищу перед сном; спать с приподнятым головным концом кровати (не менее чем на 15 см); исключить из кинезитерапии упражнения, усиливающие рефлюкс. Используют антациды , блокаторы H2-рецепторов гистамина , ингибиторы протонного насоса , противорвотные ЛС .
Назальные полипы . Назальные полипы - типичное для МВ осложнение, часто протекающее бессимптомно. При обструкции носовых ходов назначают длительные ингаляции ГК через нос.
Пневмоторакс . Спонтанный пневмоторакс резко утяжеляет состояние, усугубляя дыхательную недостаточность , вплоть до угрозы жизни пациента. Требует наблюдения в хирургическом стационаре.
Кровохарканье . Бронхоэктазы могут способствовать развитию легочных кровотечений, которые чаще бывают небольшими (не более 25-30 мл/сут) и не наносят большого вреда здоровью пациентов. При эпизодических или повторных обильных (более 250 мл крови) кровотечениях, обусловленных разрывом варикозно-расширенных коллатеральных бронхиальных кровеносных сосудов, требуется экстренная медицинская помощь, заключающаяся в эмболизации и окклюзии поврежденного сосуда. Если этот метод неэффективен или недоступен, показана хирургическая операция, в ходе которой накладывают лигатуры и при необходимости иссекают пораженный сегмент или долю легкого.
Холелитиаз . При развитии хронической желчно-каменной болезни , не сопровождающейся холециститом , эффективно применение урсодезоксихолевой кислоты .
Сахарный диабет . При развитии СД больных необходимо консультировать и наблюдать у эндокринолога. Для лечения СД, развившегося на фоне МВ, необходим инсулин .
Хроническое легочное сердце . При развитии этого осложнения медикаментозная терапия направлена на лечение и профилактику обострений хронического инфекционно-воспалительного процесса в бронхолегочной системе, устранение дыхательной недостаточности, снижение давления в малом круге кровообращения, снижение степени недостаточности кровообращения.
Аллергический бронхолегочный аспергиллез . Необходимо исключить контакт с плесневым грибом A. fumigatus , для чего следует избегать пребывания в сырых помещениях с плесневым налетом на стенах, на сеновалах, ограничить употребление пищи, содержащей плесень (сыр и др.). Для лечения обострений принимают преднизолон (внутрь) из расчета 0,5-1 мг/кг/сут, 2-3 нед, до 2-3 мес. При положительных посевах мокроты и повышении титров специфических IgE применяют итраконазол .
Смотрите также:
