Рестриктивная кардиомиопатия: диагностика
Диагноз рестриктивной кардиомиопатии (РКМП) подтверждают на основании семейного анамнеза, клинической картины, результатов физического обследования, данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, КТ или МРТ, а также катетеризации сердца и эндомиокардиальной биопсии. Данные лабораторных исследований неинформативны. Подозревать рестриктивное поражение миокарда следует у больных с ХСН при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка.
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ. При осмотре отмечают цианотический румянец , набухание шейных вен, более выраженное в горизонтальном положении . Пульс слабого наполнения , снижение систолического АД . Верхушечный толчок локализован, верхняя граница смещена вверх за счет атриомегалии . Часто выслушивают "ритм галопа" , в значительной части случаев - неинтенсивный систолический шум митральной недостаточности или систолический шум трикуспидальной недостаточности . Гепатомегалия значительно выражена, печень плотная, край острый . Нередко отмечают периферические отеки , асцит .
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ. При ЭКГ регистрируют признаки гипертрофии пораженных отделов сердца, особенно выраженную перегрузку предсердий. Нередко отмечают снижение сегмента ST и инверсию зубца Т. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. Тахикардия не характерна.
При рентгенографии грудной клетки размеры сердца немного увеличены или не изменены, отмечают увеличение предсердий и венозный застой в легких.
ЭхоКГ-признаки:
- систолическая функция не нарушена;
- дилатация предсердий выражена;
- уменьшение полости пораженного желудочка;
- функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;
- рестриктивный тип диастолической дисфункции (укорочение времени изоволюмического расслабления, увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков, увеличение отношения раннего наполнения к позднему);
- признаки легочной гипертензии;
- толщина стенок сердца обычно не увеличена.
ЭхоКГ позволяет исключить ДКМП и ГКМП , но недостаточно информативна для исключения констриктивного перикардита .
КТ и МРТ имеют значение для дифференциальной диагностики РКМП с констриктивным перикардитом, позволяют оценить состояние листков перикарда и исключить их кальциноз .
Эндомиокардиальную биопсию проводят для уточнения этиологии РКМП. Она позволяет выявить фиброз миокарда при идиопатическом миокардиальном фиброзе , характерные изменения при амилоидозе , саркоидозе и гемохроматозе .
Методику применяют редко в связи с инвазивным характером, высокой стоимостью и необходимостью в специально обученном персонале.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. РКМП дифференцируют в первую очередь с констриктивным перикардитом . Для этого оценивают состояние листков перикарда, исключают их кальциноз с помощью КТ. Проводят также дифференциальную диагностику между РКМП, вызванными разными причинами (при болезнях накопления - гемохроматозе , амилоидозе , саркоидозе , гликогенозах , липидозах ).
Смотрите также:
.gif)