Гипогликемия и недостататочность глюкозо-6-фосфатазы (гликогеноз типа I)
Дети с этим дефектом обычно хорошо переносят хроническую гипогликемию. Классические симптомы отсутствуют даже при уровне глюкозы в крови 20-50 мг%, что отражает, по-видимому, адаптацию ЦНС к альтернативному источнику энергии ( кетоновым телам ).
Без лечения у таких детей отмечается задержка роста и умственная отсталость . Продолжительность жизни снижена. Постоянное кормление через назогастральный зонд уменьшает частоту и тяжесть приступов гипогликемии и тем самым устраняет вторичные гормональные сдвиги, которые, по-видимому, ответственны за нарушения метаболизма. Непрерывное кормление через зонд можно проводить только по ночам, а днем ограничиться обычным кормлением через каждые 3-4 ч. Калорийность диеты должна на 60-70% обеспечиваться углеводами (без фруктозы и галактозы), на 12-15% - белками и на 15-25% - жирами. Ночное кормление через тонкий назогастральный зонд (вводимый самим больным или родителями), снабженный небольшим насосом, осуществляют непрерывно в течение 8-12 ч; ночная потребность в калориях составляет примерно 1/3 от дневной. В одной из коммерческих смесей для ночного кормления 89% калорий приходится на глюкозу и состоящие из глюкозы олигосахариды, 1,8% - на сафлоровое масло и 9,2 % - на кристаллические аминокислоты (Vivonex, Eaton Laboratories). Целесообразно использовать для ночного кормления и кукурузный крахмал. Транзиторная ночная гипогликемия предотвращается не полностью. Поэтому риск нарушения функций почечных клубочков и образования аденом печени сохраняется. Перспектива полного излечения связана с трансплантацией печени.
Смотрите также:
