Болезнь Кушинга: лечение
При болезни Кушинга у детей методом выбора является транссфеноидальная микрохирургическая операция на гипофизе , Эффективность такого лечения (при сроке наблюдения менее 10 лет) составляет 60-80%. Б большинстве случаев снижение концентрации кортизола в крови и моче в ближайшие сроки после операции позволяет рассчитывать на длительную ремиссию. При рецидивах проводят повторную операцию или облучение гипофиза .
Для лечения болезни Кушинга в зрелом возрасте применяют ципрогептадин - центральный антагонист серотонина, блокирующий секрецию АКТГ ; отмена препарата обычно приводит к возобновлению болезни. У детей ципротептадин используют редко. Перед операцией вводят ингибиторы стероидогенеза ( метирапон , кетоконазол , аминоглутетимид ) с целью нормализации уровня кортизола в крови и снижения осложнений и смертности в периоперационном периоде.
При неэффективности лечения или эктопической секреции АКТГ метастазами опухоли может потребоваться удаление надпочечников, для чего часто используют лапароскопический подход. Адреналэктомия может приводить к усилению секреции АКТГ аденомой гипофиза , что проявляется выраженной гиперпигментаций тела. Это называют синдромом Нельсона .
При доброкачественной аденоме коры надпочечников показана односторонняя адреналэктомия. Встречаются и двусторонние аденомы; в этих случаях методом выбора является субтотальная адреналактомия. Удаление таких опухолей дает прекрасные результаты. Рак коры надпочечников часто метастазируст, главным образом, в печень и легкие, и прогноз неблагоприятен, даже в случаях резекции первичного очага Иногда опухоли развиваются в обоих надпочечниках и требуют тотальной адреналэктомии. Нередко отличить злокачественную опухоль от доброкачественной по одной только гистологической картине невозможно.
Больные, подвергающиеся адреналэктомии, до и после операции нуждаются в заместительной кортикостероидной терапии. Продукция стероидных гормонов опухолями обычно приводит к атрофии нормальной ткани коры надпочечников, и больные должны получать глюкокортикоиды , пока не восстановится функция ГГНС . Среди послеоперационных осложнений наблюдались сепсис , панкреатит , тромбозы , плохое заживление раны , а также внезапная смерть , особенно у детей с синдромом Кушинга . После операции ускоряется рост, прогрессирует половое развитие и увеличивается плотность костей, но она, как и окончательный рост, все же не достигает нормы.
